这例巨大心房易误诊，临床切勿以管窥天

　　*仅供医学专业人士阅读参考
　　临床疾病应从整体综合分析临床资料，避免孤立、静止地看待某些症状和检查结果，是避免或减少误诊的关键。
　　生命有限，岁月无情。随着时间的推移，生命之树也会出现问题，因为人体可能会罹患多种疾病。
　　而一种现象可能是多种原因引起，作为一个内科医生，头脑里不应该只想到单学科的某一种疾病。
　　临床疾病应从整体综合分析临床资料，避免孤立、静止地看待某些症状和检查结果，这是避免或减少误诊的关键。培养临床综合能力，切记不能＂只见树木不见森林＂。
　　一、病例简介
　　现病史：男性70岁， 主诉＂喘憋6天，加重1天＂入院。患者6天前无明显诱因出现喘憋，活动后喘憋症状加重，端坐呼吸，伴双下肢水肿，无明显发热，无咳嗽、无胸痛、大汗。就诊于天津医科大学总医院，给予抗炎、利尿等对症治疗后喘憋未见明显好转，遂就诊于我院。
　　患者自发病来，精神差，食欲差，尿少，大便无异常。
　　收入院初步诊断：
　　1）慢性心力衰竭急性加重，风湿性心脏瓣膜病，二尖瓣置换术后（生物瓣），三尖瓣修补术后，心功能Ⅳ级（NYHA分级）
　　2）冠心病？
　　3）心律失常，持续性心房颤动
　　4）肺炎，胸腔积液？
　　既往史：冠心病病史约50年；2005年于＂北京阜外医院＂行二尖瓣置换术及三尖瓣修补术；术后规律服用＂华法林＂，之后外院加用地高辛治疗。否认高血压、糖尿病等，既往输血史，磺胺类过敏史，预防接种史不详。
　　家族史：家族中否认类似患者，否认其他遗传性家族疾病病史。
　　查体：体温：37 ℃，脉搏：46 次/分，呼吸：20 次/分，血压153/87mmHg，神志清楚，端坐呼吸，查体合作。
　　全身皮肤未见黄染，无贫血貌。双肺底呼吸音低，未闻及明显干湿性啰音，心率126 次/分，心房颤动心律，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，未触及包块，无压痛，无反跳痛，无腹肌紧张，麦氏点压痛（-），墨菲氏征（-），肝脾未触及，肾区叩击痛无，移动性浊音阴性。
　　二、院内就诊与诊治过程
　　1、院内实验室检查
　　入院血常规：WBC 4.53×10^9/L、RBC 2.67×10^12/L、Hb 66g/L、PLT 243×10^9/L、N 82.3%
　　心肌酶: CK-MB <1.0ng/mL，TNI 0.009ng/ml，NT-proBNP 11238ng/ml↑；肝功能：ALB 49.2g/L、GLO 20g/L、ALT 27U/L、AST 26U/L、ALP 105U/L、GGT 65U/L、LDH 255U/L、TBIL 39.1μmol/L、DBIL 14.2μmol/L；凝血功能：D-Dimer 571ng/ml、PT 41.1s、PT-INR 3.81、APTT 55.5s
　　肿瘤全项：铁蛋白21.5ng/ml、APF 00ng/ml、CEA 6.08ng/ml、CA19-9 36.9U/ml、CA242 00U/ml、PSA 10.113ng/ml。游离甲功：FT3 19.04pmol/L。肾功能：Cr 36μmol/L、尿素4.3mmol/L、尿酸196μmol/L。便潜血：化学法（+）、免疫法（+）
　　2. 其他辅助检查
　　心电图示：心房颤动心律，心室率89次/分
　　图1：超声心动（UCG）
　　超声心动示：LA 96mm，LV 59mm，RA 73mm，RV 36mm，IVS 9mm，LVPW 9mm，EF 0.55。全心增大，以双心为著。人工二尖瓣功能正常，三尖瓣修补术后，反流（重度），主动脉瓣反流（轻度），肺动脉高压（收缩压 46mmHg）
　　图2：胸部X线
　　胸部X线示：心界明显扩大，心胸比例远大于0.50
　　图3：胸部CT平扫
　　胸部CT平扫示：
　　1）心影明显增大
　　2）双侧胸腔及右侧叶间积液
　　3）两肺透过度减低，小叶间隔增厚
　　4）两肺多发磨玻璃度及实变影，以上考虑心功能不全-肺水肿，合并感染，建议治疗后复查。
　　5）两肺间质纹理增多
　　3. 院内诊治经过
　　患者入重症监护室，监测生命体征、出入量等动态变化，给予哌拉西林舒巴坦抗感染、低分子肝素抗凝、化痰、平喘、利尿扩冠等降低心脏前后负荷，改善毛细血管楔压（PCWP），同时维持电解质平衡等。
　　因贫血给予A型RhD（+）悬浮红细胞2U纠正贫血。因前列腺增生排尿困难性膀胱造瘘术。病情稳定后，加用华法林 3mg QD，调整PT-INR 1.8-2.5（该患者在2.3）后停用低分子肝素抗凝。
　　复查NT-proBNP 1480ng/ml↑；WBC 4.77×10^9/L、RBC 3.17×10^12/L、Hb 83g/L、PLT 253×10^9/L、N 82.3%。肾功能：Cr 43.4μmol/L、尿素4.7mmol/L、尿酸178μmol/L。
　　患者水肿消退后加用美托洛尔缓释片控制心室率、沙库巴曲缬沙坦改善心衰，应用盐酸坦索罗辛缓释胶囊、非那雄胺改善前列腺增生等。出院建议完善腹部CT平扫明确腹部情况及泌尿外科进一步诊治。最终调整用药方案：
　　呋塞米 20mg BID
　　螺内酯 20mg BID
　　地高辛 0.25mg QD
　　沙库巴曲缬沙坦 50mg BID
　　美托洛尔缓释片 11.875mg QD
　　盐酸坦索罗辛缓释胶囊 0.2mg QD
　　非那雄胺片 5mg QD
　　雷贝拉唑 10mg QD
　　华法林 3mg QD
　　出院后3天心内科复查PT-INR值、电解质指标等，监测血压、心率、观察大便情况，定期门诊随诊调整药物。
　　三、总结
　　该病例因心脏瓣膜病导致了罕见的巨大心房，因手术治疗不及时，在心脏瓣膜置换后由于心功能较差，预后因此也较差。另外，该患者病情复杂，不单单是存在心脏问题，需要我们细心的内科医生综合诊治。
　　我想作为一个内科医生，头脑里不应该只想到单学科的某一种疾病，时常进行头脑风暴可能更能增加对疾病的认识与经验的积累。
　　同时，根据该病例特点，我引出了几点思考与知识的拓新。
　　1、瓣膜性心房颤动（VAF）与非瓣膜性心房颤动（NVAF）
　　一提到心房颤动抗凝，我们都会想到利伐沙班、达比加群、阿哌沙班等新型抗凝药物。而对于我们常见的非瓣膜性心房颤动完全不一样，该病例有且只能应用华法林抗凝治疗，这是为什么呢? 答案为：该患者属于瓣膜性心房颤动。
　　瓣膜性心房颤动是：
　　1）人工机械瓣置换术后；
　　2）中重度二尖瓣狭窄（以风湿性心脏病为主）
　　非瓣膜性心房颤动：
　　1）其他瓣膜病包括：轻度二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄及关闭不全等类型合并心房颤动；
　　2）对于使用生物瓣（术后3个月后），或者在二尖瓣、三尖瓣位植入瓣膜成形环（术后3-6个月后）；
　　3）经皮主动脉瓣成形术（PTAV）或者经皮主动脉瓣置换术（TAVI）后（需连用1-2种抗血小板药物）；
　　4）肥厚型心肌病
　　对于非瓣膜性心房颤动患者，可以根据目前指南推荐的评分系统选择新型口服抗凝药物（NOACs）和维生素K拮抗剂（华法林）抗凝治疗。但仍需警惕评分系统固有缺陷-易栓症；以及特殊人群如肥厚型心肌病合并房颤是否应用NOACs目前仍存在临床研究缺陷证据不足的尴尬境界！
　　图4：CHA₂DS₂与CHA₂DS₂-VASc卒中风险评分系统
　　图5：HAS-BLED出血风险评分系统
　　2014和2019年AHA/ACC/HRS指南更新了卒中风险评估要点：
　　1）非瓣膜性房颤，男性患者CHA₂DS₂-VASc评分≥2分，或女性患者CHA₂DS₂-VASc评分≥3分时，应口服抗凝剂（Ⅰ级推荐）；
　　2）房颤（除外中-重度二尖瓣狭窄或机械瓣），男性患者CHA₂DS₂-VASc评分=0分，或女性患者CHA₂DS₂-VASc评分=1分时，无需抗凝（Ⅱa级推荐）；
　　3）房颤（除外中-重度二尖瓣狭窄或机械瓣），男性患者CHA₂DS₂-VASc评分=1分，或女性患者CHA₂DS₂-VASc评分=2分时，考虑口服抗凝剂降低血栓栓塞风险（Ⅱb级推荐）。
　　4）肥厚性心肌病合并房颤，均给予口服抗凝剂，无需考虑CHA₂DS₂-VASc评分（Ⅱb级推荐）；
　　5）其他疾病相关房颤（甲亢、肺脏疾病），根据CHA₂DS₂-VASc评分进行抗凝；
　　6）根据血栓栓塞风险选择抗凝治疗，不需要考虑房颤为阵发、持续或永久。
　　VAF
　　NOACs对于瓣膜性心房颤动抗凝目前还是一个禁区。目前有部分临床实验如：RE-ALIGN研究中达比加群组相对于华法林组卒中与出血的发生风险明显增加，该临床实验已经宣告失败。
　　NOACs对于瓣膜性心房颤动，尤其金属瓣膜置换术后长期抗凝道路还是很漫长。所以，华法林目前仍是瓣膜性心房颤动，尤其是金属瓣膜置换术后或合并心房颤动的唯一选择；对于严重肾功能不全的患者仍首选华法林。
　　《华法林抗凝治疗的中国专家共识》中指出，华法林最佳的抗凝强度为INR 2.0-3.0，此时出血和血栓栓塞的危险均最低。
　　维生素K拮抗剂在抑制凝血激活方面可能比达比加群更有效，因为它不仅可以抑制凝血因子VII、IX因子的合成，还可以抑制凝血共同途径中因子X和凝血酶的合成。而达比加群只是凝血酶抑制剂。如果接触激活凝血猛烈，机体所产生的凝血酶可能压倒药物作用，进而导致瓣膜表面血栓形成和外周栓塞。
　　目前需要使用华法林的情况有：
　　1）人工机械瓣置换术后或合并房颤；
　　2）中重度二尖瓣狭窄（以风湿性心脏病为主） 或合并房颤；
　　3）对于使用生物瓣（术后3个月内），或者在二尖瓣、三尖瓣位植入瓣膜成形环（术后3-6个月内）；
　　4）生物瓣置换和瓣膜修补术后的房颤患者，能否应用NOACs是仍待研究证实的＂灰色区域＂。所以目前生物瓣膜合并房颤患者仍建议使用华法林抗凝。
　　5）肥厚型心肌病合并心房颤动使用NOACs存在循证医学证据不足情况，选用华法林。
　　根据不同情况，目前推荐的PT-INR值总结：
　　1）机械瓣置换患者：
　　如果为单纯主动脉瓣置换，INR应该保持在1.8-2.2；如果是单纯二尖瓣或主动脉瓣加二尖瓣同期置换，INR应该保持在2.0-2.5；如果是三尖瓣机械瓣置换，INR应该保持在2.0-2.5。
　　2）生物瓣置换或使用瓣膜成形环的患者：
　　对于使用生物瓣3个月内，或者在二尖瓣、三尖瓣位植入瓣膜成形环，手术后3-6个月内需进行华法林抗凝治疗，INR应该保持在1.5-2.0。使用生物瓣但合并房颤的患者，则建议长期抗凝治疗，其INR应该保持在1.8-2.5。
　　本文首发：医学界心血管频道
　　本文作者：张云盛 张文娟
　　责任编辑：詹雨 刘凤玲
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