漏斗胸没有有效预防措施,此病一般具有家族史,男性患者比较多见
导语:漏斗胸是一种先天性疾病,有家族史。据称,男女比例为4:1。漏斗胸症是一种逐渐发展的疾病,它可能在出生后出现,但通常要过几个月甚至几年才被父母发现。漏斗胸外观特征为胸腔凹陷,肩部伸展,轻微驼背,上腹部突出。
一、导致漏斗胸的病因原理还不清楚,漏斗胸患者畸形一般是对称的,随着年纪增加会逐渐不对称
1、发病原因
漏斗胸的发病机制不明,一般认为是先天性发育不良导致。由于胸骨体(尤其是剑突之源)及第三至第六肋软骨两侧的胸举向内凹,造成前胸壁漏斗状畸形,因此,胸举胸壁最常发生先天性畸形。漏斗胸病人的肋骨,以及软肋骨等都会比较长,出现畸形。患者的胸腔低端骨质内陷,造成胸壁出现畸形,从而使胸腔空间变小,心、肺等脏器功能受损。
2、发病机制
漏斗胸畸形在年轻患者中通常是对称的。当患者逐渐变老时,漏斗式胸会逐渐变得不对称,胸骨会向右旋转,而右侧肋软骨的畸形情况通常会比左边严重,而乳房则比左边更加严重。后胸多是平背或圆背。脊髓侧凸随年龄增长而增大。脊髓侧凸可能在婴儿中不明显,但在青春期以后逐渐明显。此病不仅是对患者生理造成伤害,对于患者的心理伤害也比较大。建议在手术治疗的时候,也需要对患者进行心理辅导。
二、漏斗胸,在早期的临床表现多见上呼吸道感染,甚至是心力衰竭
1、上呼吸道感染
小儿漏斗胸较轻的病人常被忽视。尽管有些病人会出现呼吸困难和胸骨吸入障碍,但是通常没有发现导致呼吸道阻塞的原因。儿童通常瘦弱,不活动,容易发生上呼吸道感染,活动受限。呼气强度和最高通气量显著降低。在运动中出现恐惧,气短,呼吸困难。除了胸部畸形外,其他症状多为轻度驼背、腹部突出等特殊体位。
2、心力衰竭
胸大肌(尤其是剑突肌腱)及相应的第三至六肋软骨两侧向内凹,造成漏斗状前胸壁,心脏受压及移位,肺及因胸部畸形而活动受限的心肺功能受损。运动后心悸气短的儿童常发生上呼吸道及肺部感染,甚至心衰。三岁后,症状愈来愈明显,胸部凹陷,腹部凸起,消瘦,发育不全。漏斗胸为漏斗形,其胸骨、肋软骨及部分肋骨压迫脊柱。大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平向后,到达剑突上方的最低点,然后回到胸骨前,形成船形畸形。漏斗胸两壁形成于漏斗胸两侧或外侧。漏斗胸肋比正常胸肋陡峭。从上背部向下压到前部,肋骨向下,让它们彼此靠近。严重者,胸骨最深的凹陷可达脊柱。
3、压迫心肺
胸漏畸形压迫心肺,大部分心脏转到左胸。婴儿往往表现出一种独特的柔弱姿态:颈前倾、肩圆、腹为壶状。胸骨体和剑突连接处为最深的凹陷。家族性或先天性心脏病。
三、漏斗胸,主要的检查方法有X线检查,以及胸部CT检查,心动图等
1、X线检查
后侧肋骨呈直状,前侧急剧前倾,心影移向左胸。
2、胸部CT检查
可以清楚地显示出胸廓畸形的严重程度和心脏压力移位的情况。
3、心电图
显示出V1P波反转或双向或右束支阻滞。心脏导管检查可以发现舒张期斜坡和平台,与收缩性心包炎相同。心脏造影显示右心受压畸形和右室流出道阻塞。
4、诊断方法
漏斗胸的诊断包括四个方面:诊断、诊断程度、胸腔脏器受压情况判断和合并畸形。从视觉诊断上,漏斗胸可立即确诊。大多数漏斗胸从第三肋到第七肋都有内凹的变形。胸骨剑突以上部分为最深的凹陷,剑突前倾。严重者,胸骨下部最深的凹陷会触及脊柱,甚至到达脊柱一侧,造成心肺压力。
按照漏斗胸骨凹的位置,可分为左右对称凹陷和非对称凹陷两类。右下凹以不对称为主,严重者胸骨体转向右腹侧或旋转90°。
四、漏斗胸,主要的并发症有肺部发育不全,哮喘等疾病,手术方法大致分为3种
1、并发症
漏斗胸造成的胸部畸形更严重。胸、心、肺各器官均有不同程度的压迫,甚至引起心脏移位。肺部通气也会受到影响。若进一步发展,还容易发生严重的疾病,如呼吸道感染。也可与肺发育不良,马凡氏综合征,哮喘等疾病相联系。
2、治疗方法
(1)手术指征
在 CT上, Haller指数(下陷胸部横径/下陷到椎体距离)大于3.25。肺部功能检查显示有限制性或阻塞的呼吸道疾病。异常的二尖瓣束阻断和心电图检查。发育不全,有明显症状。
(2)传统手术
拉维奇和改进拉维奇手术的基本原则是移除畸形肋软骨,用楔形切开胸骨,然后用各种方法提起胸骨重新固定。区别在于改进的 Ravitch手术切除肋骨的次数更少。
(3)微创手术
用一块金属板在胸腔镜引导下,放出胸骨凹陷进行矫正。同时,所有内凹变形的肋软骨都被金属板推出,但是没有切除肋骨,没有切断胸大肌。近几年来, Nuss方法在微创手术中得到应用。此法具有创伤小,恢复快,病程早,术后并发症少,矫形满意率高,复发率低,成人疗效好等优点。手术后的康复是漏斗胸手术的难点。病人,尤其是成人,应积极坚持术后康复训练。
3、预防
没有有效预防措施。
结语:漏斗胸病人一般会出现骨骼畸形,类似肋骨,软肋骨等都会出现畸形。这会导致患者的胸腔空间变小,从而使得患者的心脏,以及肺等器官收到伤害。此病的治疗方法主要是手术治疗,目前关于此病,还没有很有效的预防方法。
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