眼睛耳朵喉咙也能得风湿病？第三种病例太少见了！

　　一提起风湿病，普通人往往与关节炎联系在一起，觉得风湿病的症状，多是腿疼、手疼、肩膀疼之类。其实不然，风湿病这是一个很大的范畴，包括10大类100多种疾病，比如系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、类风湿关节炎、风湿性关节炎等。
　　而很多风湿免疫领域疾病，所表现出的症状，不局限于关节症状，还会在眼睛、耳朵、喉咙，甚至内脏、神经的方面有表现。今天分享三个病例，带你了解，风湿病除了关节症状以外的其他症状。病例一：角膜病变（晚期类风湿关节炎）
　　【病例摘要】
　　邓某某，女，61岁。
　　24年前出现四肢多关节肿痛，外院化验RF（+）、ESR快，诊断为类风湿关节炎，多种药物治疗效果欠佳，曾用激素治疗4年，20年前出现口干、眼干，视物模糊及角膜溃疡，予以对症治疗。13年前出现四肢关节变形、脱位，且逐渐加重。近2年出现下肢肿痛伴反复皮肤破溃，难愈合。
　　近2个月症状关节痛加重，来我院就诊，收入风湿科。起病后无明显口干、眼干主诉。
　　查体：一般情况欠佳，神清语利，体温正常，血压120/70mmHg；浅表淋巴结未及肿大，下肢皮肤色素沉着、发黑，见皮肤破溃。右眼角膜见白斑及清疡，双瞳孔等大正圈，光反射存在；耳鼻未见异常，甲状腺不大，心肺肝牌未及异常；双手关节畸形明显，多个关节稍肿、脱位及半脱位，压痛不明显。双膝关节稍肿，轻压痛，双下肢皮肤粗糙、色素沉着，见瘢痕及皮肤小溃疡，行走困难。
　　化验：血WBC7.9*109/L，Hgb101g/L，Plt122*109/L，ESR104mm/h，CRP174mg/dl，RF256IU/ml，ANA1: 1000，SSA(+)， SSB(-)，Acl(-)， ANCA (-)， IgG2680mg/d，IgA634mg/dl， IgM357mg/dl，肝肾功能正常，尿常规正常。
　　双手、双足X线：明显骨质疏松，各关节间隙狭窄、破坏及脱位；双膝关节：明显骨质疏松，软骨下硬化及胫骨平台塌陷；骨盆相： 右髋关节破坏及双侧股骨头坏死。
　　肺CT：右肺中叶、左肺下叶条索影。
　　诊断：类风湿关节炎晚期、严重骨质疏松、股骨头坏死。
　　入院后予以类风湿规范治疗及抗骨质疏松治疗3周，关节症状有所好转，尚未复查眼科。出院后继续巩固治疗。
　　由于经济困难，未能进行针刀镜治疗及使用生物制剂。
　　【乔医生说】
　　本病病史长、病情重，伴有皮肤血管炎，各关节骨破坏严重，畸形明显，并伴有严重骨质疏松，虽已属晚期类风湿关节炎，但目前仍处于病变活动期。于我院就诊时，伴角膜受累，失去了早期控制病情的机会，也为眼科治疗增加了困难。
　　由于本病例发病以来未采取规范治疗，因此有理由认为，角膜损害与此相关。提示应尽早开始规范的类风湿关节炎药物治疗。病例二：耳廓皮疹（系统性红斑狼疮）
　　【病例摘要】
　　何某某，男，18岁。
　　2个月前无明显原因面部出现紫红色皮疹，边界清，无脱屑，未诊治。1个月前皮疹逐渐扩大。果及双面频、耳席、手打色皮痧无发热、无关节痛，于我院风湿免疫科就诊，疑系统性红斑狼疮于2018年2月15日收入院。
　　查体：一般情况可，神清，事语教慢，体温正常，血压1070mm浅表淋巴结未及肿大，双面颊部、双眼睑、额部、双耳廓、双手指可见紫红色皮损，左眼睑轻度下垂，下唇可见血痴。甲状腺不大，心肺肝牌未见异常，四肢关节未见异常，下肢无水肿。
　　补充化验：WBC7.2*109/L、N53%,Hgbl38g/L，Plt208*109/L，ANA1:3200，ds-DNA(+)，SM(+)、SSA(+)、RNP (+)，RBC12-15个/HP，C323.8mg/dl，C4472mg/dl，ACL(-)， ALT214U/L，AST162U/L，肾功能正常，尿蛋白1.0g/L，蛋白定量400mg/24h。
　　胸片(-)；B超：肝牌不大。
　　诊断:系统性红斑狼疮（SLE）。
　　给予激素+免疫抑制剂治疗2周后，患者一般情况明显好转，皮疹明显消退，补体明显回升，肝功能趋于正常，门诊继续治疗。
　　据了解，由于家庭经济原因，患者不能定期随诊及坚持治疗，初诊后1年后复发，症状同前：经同治疗后症状再次控制。后再复发，于在当地医院诊治。
　　【乔医生说】
　　本例SLE诊断明确，突出表现为皮肤受累，可见典型的面部蝶形红斑、双手血管炎样皮疹。本例耳廓部位皮疹亦为狼疮所致，应注意与复发性多软骨炎的耳廓红肿区分，其鉴别要点为RP的软骨损害不影响耳垂，不伴有皮肤损害。另外，有时SLE的皮肤改变表现为冻疮样损害，后者也是皮肤损害。应该注意从患者年龄、天气及全身表现来鉴别。
　　区分冻疮
　　皮肤、黏膜具有相似的结构，是自身免疫疾病常容易累及的部位。诸多皮肤表现具有特征性，并具有诊断意义。对于眼耳鼻咽喉疾病，如果同时伴有皮肤改变时应警惕风湿免疫疾病的存在。案例三：软骨发育低下（儿童复发性多软骨炎）
　　【病例摘要】
　　贡某，男，15岁。
　　3年前无明显诱因出现运动后呼吸困难，于当地医院抗感染治疗，效果不佳；未引起重视，症状逐渐加重。
　　3个月前感冒后咳嗽、咳痰，伴明显呼吸困难、大汗、发绀，不能平卧。外院急诊CT示：主支气管壁增厚，气道狭窄，行气管切开插管及抗生素治疗后，咳嗽、咳痰明显减轻，呼吸困难有所缓解，不能拔管。2006年7月来我院求诊，收入我院ENT科。
　　其父诉，曾15岁时急性喉部水肿而气管切开、插管(自述因声门下气管狭窄)治疗，1 年后拔管无复发。其弟亦有气管病变。
　　肺部CT生长发育史：足月顺产，母乳喂养半年。学龄前期发育正常，小学时期身高矮于同龄人。现未变声，腋毛未发育。其父及祖母矮小，均鞍鼻状。
　　查体：一般状况好，体温36.6C，血压110/75mmHg，皮肤黏膜及浅表淋巴结未见异常，结膜无充血苍白，瞳孔等大正圆，光反射敏感，鼻梁低平(鞍鼻状)，各副鼻窦区无压痛，咽喉部黏膜水肿、充血明显。耳靡略软，完整。气管切开插管状态。甲状腺不大，胸廓无畸形，心肺腹均未见异常。四肢关节无红肿。轻度O形腿。肢体测量：上部量78cm，下部量70cm，臂长151cm。
　　化验：WBC7.7x10/L，Hgb145g/L，Pl:308 x 10/L，ESR、RF、CRP、lg、补体均正常，ANA、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、ANCA均为阴性，肝肾生化正常；甲状腺功能及其抗体正常。甲状旁腺激素：33.72pg/ml (15~ 60)。
　　颈部CT：舌骨改变，考虑发育异常；喉软骨多发骨质异常，喉室狭窄，其管上端壁厚。双侧声门周围软骨、甲状软骨可见钙化；声门狭窄。主气管未见狭窄。
　　肺CT：双肺上叶、右肺中叶、双下肺叶、段支气管狭窄。
　　诊断：经我科会诊，诊断为复发性多软骨炎，转入我科。
　　随诊2年病情稳定。
　　【乔医生说】
　　本例为男性儿童，有呼吸困难病史，未能明确原因；本次感冒致呼吸困难加重而气管切开；检查发现支气管狭窄而诊断为复发性多软骨炎，激素治疗后症状好转，随诊发现病情稳定。
　　该名儿童也有气管受累表现，但结合体检、家族史等，应考虑家族性或遗传性疾病的存在。经儿科专家会诊，拟诊断为软骨发育低下，但现在并未特殊治疗。目前，对复发性多软骨炎儿童起病，需要进行家谱分析、基因测序等方面的研究，但因为条件有限，未能进一步研究，很是遗憾。
　　综上，风湿病症状表现多样，除了上面提到的几种情况，还可能在血液、皮肤、肺部、心脏、神经系统、肾脏及淋巴系统发生病变。这也是风湿免疫疾病误诊率高的重要原因之一，很多患者在第一次求诊时，都无法进到风湿免疫科门诊，从而错诊病情、延误治疗。
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