14岁走路还要爸妈背？不是矫情，是因为我们真的太脆弱

　　在世界上不为人知的角落，有一群脆弱的小天使，身边所有人都像对待＂玻璃娃娃＂一样小心翼翼的呵护着他们。
　　拼命活着的玻璃人
　　他们有一个好听的别称—— 玻璃人 。但他们的人生，却并不如这个名字般美好，因为他们的真名是＂血友病患者＂ 。他们从小不能跑、不能跳、不能受一点点伤，不能像一个正常的小孩一样长大。
　　血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性罕见病，特征是患者的活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长， 终身会有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也会发生＂自发性＂出血。
　　重型血友病患者，一般在2岁以前就开始出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。
　　这也意味着，当别的小朋友在操场踢球、滑滑梯时，他们只能安安静静的坐在家里。 因为出门，就意味着可能会受伤，哪怕是一厘米的小伤口，对他们也可能是致命的。 当别人在学校或职场意气风发时，他们中的有些人可能已经在遭受关节畸形、残障和死亡的威胁。
　　小飞飞在4个月大时，不小心磕了一下，很久之后头部肿起的包不仅没消还越鼓越大。妈妈担心不已的带他到医院，一检查医生直接下了病危通知书。血友病导致的脑出血，让小飞飞在抢救室里呆了整整60个小时，才脱离危险。
　　14岁的宁宁也是一位血友病患者，他的脚踝每隔一段时间就会突然红肿，有时疼得彻夜难眠。因为他的关节总是会发生＂自发性出血＂，就算坐着不动皮下也会不断渗血，这听起来就让人有些恐慌。
　　因为脚踝软骨受到严重损伤，宁宁在家里多走几步都会出血不止。因此，他已经半年被＂禁足＂在家，就连每次去看病都是父母背着去。＂别的孩子这么大的时候，父母都会担心他爱玩、太皮；可我却只想让我儿子可以去外面跑跑跳跳，而不是走个路都是奢侈。＂宁宁的妈妈说。
　　对他们而言，哪怕是失去自由的活着，也已经拼尽了全身力气。
　　血友病的症状
　　按理说，出血不止这个症状挺明显的，血友病人应该都能被很早发现。但事实是，超过80%的血友病患者都没能被及时发现。
　　据数据统计，我国目前血友病患者人数至少在12万以上，但在2010年登记在册的甲型血友病患病人数仅为7000人。随着近些年人们对血友病的关注和了解越来越多，这个数字才随之慢慢增长。
　　重型血友病 在很小的时候就会出现出血症状，出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等反复出血，关节内出现血肿畸形。还可能出现肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血等。
　　轻型血友病 出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活、参加运动，偶尔会发生关节血肿。
　　而亚临床型血友病 只有 大手术后才发生出血。
　　要注意的是，出血形成血肿后会导致压迫症状：
　　1.周围神经受累：发生率为5%～15%，发生麻木、剧痛、肌肉萎缩。
　　2.上呼吸道梗阻：口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血非常危险，会引起窒息。
　　3.压迫附近血管：会发生组织坏死。
　　如何防治血友病
　　血友病还是一种遗传疾病，如果父母双方有一方患血友病，那么下一代有很大的几率会患病，或者成为血友病基因的携带者。患血友病不仅威胁自己的生命安全，还会影响下一代的健康。
　　所以，对血友病一定不能掉以轻心，大家一旦发现自己、亲朋好友或者孩子，有受一点小伤就止不住血的倾向，或者从小就会反复出现不明原因的皮肤瘀斑、关节肿胀，一定要及时到医院检查。
　　血友病的确诊 主要依靠实验室检查，包括凝血时间、活化部分凝血活酶生成时间及纠正试验、凝血因子Ⅷ和Ⅸ的抗原定量和活性测定等。
　　血友病出血治疗 主要是 补充凝血因子 ，可用新鲜血液和血浆、凝血因子Ⅷ浓缩物、冷沉淀物和凝血酶原复合物及相应的基因工程重组产物，使凝血因子提高到止血水平。小伤口可以采用局部加压、冷敷等帮助止血。
　　日常保护措施：
　　轻型患者平日可适当活动，但必须随时注意保护自己免受损伤。
　　要避免肌内注射。
　　畸形关节有时需外科手术矫形，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。
　　有血友病家族史的，应在生育前做检测，以保证优生优育。
　　避免近亲结婚也是预防遗传性疾病发生的有效方法。
　　避免使用影响血小板功能的药物，比如阿司匹林。
　　人类对血友病并非无能无力，在病症发生之前就进行预防治疗，他们是可以像正常人一样生活的。今天是世界血友病日，希望有更多人关注血友病、共同为防治血友病努力，让血友病儿童拥有快乐的童年，让自由奔跑不再是奇迹！