我院骨科累积各型血友病手术经验，治疗日益精准化

　　原创： 唐宏宇医生
　　审核：广州中医药大学第一附属医院 王海彬教授
　　文章所属：王海彬教授团队，转发请标明出处
　　＂血友病患者如果缺乏凝血因子预防治疗，易过早出现关节损害，导致关节疼痛、畸形、活动受限，即医学上说的关节炎。随着医学技术的发展，人工关节置换治疗晚期关节炎疗效确切，但血友病患者血液中缺乏某种凝血因子，又称为＂玻璃人＂，生活中一个不小心的磕碰，就可能造成流血不止的严重后果，甚至会发生自发性出血情况，危及生命，我院自开展血友病关节置换手术以来，不断开拓总结，目前已完成甲型血友病、乙型血友病、甲型血友病伴高滴度抑制物等各型患者的手术治疗，成功飞跃禁区，在血友病骨科手术处理方面积累了丰富的经验。＂
　　什么是血友病，血友病为什么需要换关节？
　　每年二月最后一天是国际罕见病日，我国2018年发布的罕见病名单包括121种疾病，血友病是其中一种。血友病是一类罕见的先天性出血性疾病，由凝血因子Ⅷ（甲型血友病）或凝血因子Ⅸ（乙型血友病）缺乏所致，常会出血不止。其发病率来说，预计每10,000人中约有1人，全球约有40万血友病患者，而我国约有13万。甲型血友病比乙型血友病更为常见，约占血友病患者总数的80-85%。虽说血友病为先天性疾病，然据统计，在所有病例中，多达1/3者为基因突变所致，也就是没有家族病史。
　　血友病患者出血部位可发生在肌肉，关节，内脏，最严重者发生颅内出血，给患者生命健康和生活带来严重威胁。最常见的出血部位是关节，以膝、肘、踝关节多见( 约占80%) ，其次是髋关节。反复关节出血会导致慢性滑膜炎、关节软骨受损、关节周围组织纤维化和骨质破坏，最终关节疼痛、畸形、活动受限、残疾，不得不接受终极治疗方案—人工关节置换手术。
　　血友病关节炎，关节置换手术安全吗？
　　人工关节置换术是20世纪最成功的外科手术之一，对不可逆的晚期关节病变，通过关节置换手术可使患者获得新生。那么，血友病导致的晚期关节疼痛畸形，敢于通过手术刀来解决吗？轻微创伤就可能导致血流不止的血友病，进行关节置换如此大手术，出血不会像决堤的洪水吗？人工关节装好了，命还在吗？
　　其实不用害怕，医学在发展，手术技术在进步，有着血友病手术经验和保障的手术团队，会全程为您保驾护航。在充足的凝血因子替代治疗保护下，制定科学合理的用药流程，通过骨科医生娴熟的手术技术，围手术期严密的出凝血监控，对＂玻璃人＂动刀是安全的，并且可以一次进行两个人工关节置换手术，一次性解决2个关节的问题，节省医疗费用。
　　我们的经验：甲型乙型，手术安全可行；若伴抑制物，需格外小心。
　　＂在科学上没有平坦的大道，只有不畏劳苦，沿着陡峭山路攀登的人，才有希望达到光辉的顶点＂
　　我院从2014年开始，由何伟教授、王海彬教授实施第一台血友病关节置换手术，至今已跨入第6个年头，每年省内外血友病骨科疾病患者慕名到我院接受手术，手术患者均恢复满意，一直保持紧密联络。这其中包括同期置换两个关节的甲型血友病、乙型血友病患者，也包括甲型血友病高滴度抑制物患者（抑制物38.4BU/ml）。
　　我们怎样做好围手术期安全保障
　　血友病手术的开展，是医院综合实力的体现，离不开医院管理层面的大力支持，离不开各兄弟科室的团结协助。为保障手术安全，我院专门组建了＂血友病性关节炎多学科协作组＂，以我骨科为主导，相关科室通力协作，确保每个环节安全无隐患，最大可能保障患者生命健康。从第一例甲型血友病关节置换手术的成功开展，到甲型血友病伴高滴度抑制物成功手术，再到乙型血友病手术成功，标志着我院对血友病实施骨科手术已经日趋成熟，具备应对血友病各种特殊情况的能力。据悉，这在国内也处于领先水平。
　　患者有困难，社会在关注
　　越来越多的血友病患者能够接受手术，也得益于社会对罕见病的关心，如国家医保政策的覆盖，药品公司的援助。因为对于每一个血友病手术患者，单围手术期凝血因子是一笔不小的花费，如果甲型血友病，围手术期重组凝血因子Ⅷ费用高达13万元，乙型血友病的重组Ⅸ因子费用更是超过30万。医保政策的覆盖和药品公司的支持，大大减轻了患者经济负担，让患者有承受手术的经济保障。
　　血友病手术，我们一直在追求更好
　　通过成功实施手术，患者疼痛、关节功能得到显著改善，从目前的随访效果来看，效果满意，大大提高了广大病友的生活质量。随着管理经验的积累，我们不仅仅关心手术安全、手术效果，我们更是考虑每一个病人的特殊情况，提供个体化的治疗方案，将工作做得更细，让患者享受更好的治病体验----精准掌握凝血因子用量，既有效又不浪费；做好凝血因子监测，既较准确掌握活性水平又尽量减少抽血扎针次数。金杯银杯不如口碑，由于手术技术、服务水平的不断提高，越来越多血友病患者选择来我院就诊、手术。梧高凤必至，花香蝶自来，越来越多患者慕名来我院寻求治疗。
　　写在最后：血友病最理想的治疗是从娃娃抓起，确诊后尽早开始规范的凝血因子预防治疗，可防止或减少关节出血，免关节破坏，永葆关节健康，避免关节置换，享健康人生。
　　上图摘自网络图片：重型血友病患者亚历克斯·多塞特，一小时骑行52.937公里，世界一小时骑行最快的人。（由于规范凝血因子预防治疗，没有出现关节疾患）