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何为霍奇金淋巴瘤?究竟好不好治?

  小团:之前总是听到报道说什么霍奇金淋巴瘤,这究竟是什么样的肿瘤呢?
  灯塔肿瘤医生:霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一,是一种罕见但高度治愈的淋巴结和淋巴系统癌症。 但是在目前的医疗体系下只要使用了正确的治疗方式,10人中至少有8人可以治愈,霍奇金淋巴瘤患者比其他癌症存活率会更高。
  在了解霍奇金淋巴瘤之前我们首先要了解
  图片来源NCCN指南
  淋巴系统
  淋巴系统是一个组织和器官网络,帮助你的身体对抗感染和疾病。 它是人体免疫系统的主要组成部分,构成淋巴系统的组织和器官大多由称为淋巴细胞的白细胞组成。 还有其他四种类型的白细胞,但淋巴细胞是理解霍奇金淋巴瘤最重要的方向。
  淋巴和淋巴管
  人体内有一个"高速公路"的管道贯穿你的身体, 这些导管称为淋巴管,就像血管输送血液,淋巴管输送淋巴液一样。淋巴液是一种清澈的液体, 在全身携带重要的抗感染白细胞(淋巴细胞,又称淋巴液)。
  淋巴结
  当淋巴液在你全身的淋巴管中传播时,它通过数百个被称为淋巴结的豆状小结构。 淋巴结捕获并过滤掉外来颗粒和有害细胞,包括癌细胞。淋巴结通常不能被看到或感觉到,身体的某些区域比其他区域含有更多的淋巴结。 淋巴结数目最多的是:
  † 颈部(颈部淋巴结)
  † 腹股沟(腹股沟淋巴结)
  † 腋窝(腋窝淋巴结 )
  霍奇金淋巴瘤是如何开始的?
  图片来源NCCN指南
  人体由数万亿个细胞组成,这些细胞根据需要生长、分裂和死亡。然而,有时细胞在分裂过程中出现错误,导致细胞开始生长失控,这是癌症。淋巴瘤是淋巴细胞失控时开始形成癌症。
  霍奇金淋巴瘤主要有两种类型:
  † 非霍奇金淋巴瘤
  † 霍奇金淋巴瘤
  ◎医生可以通过在显微镜下观察一个或多个淋巴结来判断疑似淋巴瘤是否为霍奇金淋巴瘤。如果是霍奇金淋巴瘤,淋巴细胞将异常大,可能有不止一个细胞核。这些过大的淋巴细胞称为里德-斯特恩伯格细胞(多核分叶状巨细胞),目前癌症研究人员还不知道为何正常的淋巴细胞会变成里德-斯特恩伯格细胞。
  ◎霍奇金淋巴瘤通常通过淋巴管从一组淋巴结传播到另一组淋巴结。如果不加以治疗,它将扩散到淋巴系统外的组织和器官。
  ◎霍奇金淋巴瘤有2种类型:
  †典型霍奇金淋巴瘤(CHL)
  † 结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
  ◎CHL
  大多数霍奇金淋巴瘤患者(约占100例中的95 例)有CHL。大淋巴细胞可识别CHL,称为里德-斯特恩伯格细胞。
  CHL有4种亚型:
  † 结节性硬化症(最常见)
  † 混合细胞
  † 淋巴细胞耗竭
  † 淋巴细胞丰富(罕见)
  虽然它们都被认为是CHL,但在显微镜下看起来具有不同的特征。例如,有些人比其他人更容易引起症状。(本章中的所有治疗信息都适用于所有4种亚型)
  ◎NlPHl
  这种类型的霍奇金淋巴瘤非常罕见,在100名霍奇金淋巴瘤患者中,只有大约5人患有NLPHL。虽然CHL以里德-斯特恩伯格细胞而闻名,但NLPHL 以具有"爆米花状"细胞而闻名。随着时间的推移,NLPHL可以转化为一种侵袭性(快速生长)的非霍奇金淋巴瘤,称为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。
  图片来源NCCN指南
  总结霍奇金淋巴瘤特点:
  † CHL是一种罕见但高度治愈的淋巴结和淋巴系统癌症。
  † 淋巴系统是由称为淋巴细胞的白细胞构成的血管和器官网络。淋巴细胞帮助身体对抗疾病和感染。
  † 癌症是细胞不受控制的生长。当淋巴细胞生长失控时,癌症被称为淋巴瘤。
  † 霍奇金淋巴瘤开始于异常形状的淋巴细胞称为里德-斯特伯格细胞。
  † 霍奇金淋巴瘤有两种类型-CHL和NLPHL。
  † CHL是两者中比较常见的,有4种亚型:结节性硬化症、混合细胞性、淋巴细胞耗竭和淋巴细胞丰富。
  † 在显微镜下,CHL的亚型不同,具有不同的特征。
  † NLPHL是一种非常罕见的霍奇金淋巴 瘤。它可以转化为一种侵袭性(快速生长)类型的非霍奇金淋巴瘤。
  †霍奇金淋巴瘤通常从一组淋巴结扩散到另一组淋巴结,如果不加以治疗,它将扩散到淋巴系统外的组织和器官。
  关于霍奇金淋巴瘤的症状
  图片来源NCCN指南
  霍奇金淋巴瘤可引起症状有三个特别的症状很重要的,如果你有以下症状,这些称为B症状或全身症状:
  † 未解释的高发烧(高于38°)
  † 沉重,淋淋的盗汗
  † 在不节食的情况下减掉超过10%的体重
  还有其他症状可能与霍奇金淋巴瘤有关,告诉你的医生,如果你正在经历下面列出的任何症状。
  † 瘙痒皮肤(瘙痒)
  † 尽管睡眠充足却极度疲劳(疲劳)
  † 对酒精有不良反应
  霍奇金淋巴瘤的常规检查有哪些?
  图片来源NCCN指南
  1、验血
  †全血计数(CBC)这种常见的测试测量血液样本中红细胞、白细胞和血小板的数量。
  †红细胞沉降率(ESR)。这个测试测量红细胞在含有血样的试管底部沉降的速度,一个比正常的ESR更快的迹象可能是炎症,感染,癌症或其他疾病。
  †综合代谢小组(CMP)。这组14种不同的血液测试提供了关于你的肝脏和肾脏健康的信息,以及其他信息,包括你的血糖、钙、电解质和胆固醇。
  †血清乳酸脱氢酶(LDH)。高水平的这种蛋白质可能是癌症或其他健康问题造成的细胞损伤的标志。
  2、多维尔得分
  一个计分系统用来描述肿瘤区域吸收的示踪剂的多少,以及肝脏和肺之间(但不是肺本身)吸收的示踪剂的多少。这个区域叫做纵隔。有5种可能的分数(称为多维尔分数),从1到5. 1分或2分通常被认为是"阴性",意味着没有需要关注的癌变区域。4分或5分通常被认为是"阳性",意味着存在值得关注的癌变区域。根据具体情况,3分可以被认为是积极的,也可以是消极的,视情况而定。
  3、胸部X光
  胸部x光可以帮助发现胸部肿大的淋巴结。如果其他影像学检查显示肺间区有一个大的可疑肿块,建议做胸部x线检查。
  4、心脏和肺部检查
  ◎喷射分数
  射血分数超声心动图是对心脏的一种成像测试。它可以提供广泛的重要信息,包括每次心脏跳动时从左侧泵出多少血液,这叫做喷射分数。射血分数高或低可能意味着你不能使用某些化疗药物。
  ◎肺功能测试
  博莱霉素(一种广泛应用于霍奇金淋巴瘤治疗的化疗药物)可能会引起肺部损伤,导致一种称为肺纤维化的疾病,为了了解你的肺是否能处理博莱霉素的治疗,应该在开始治疗之前进行肺部检查。
  总结霍奇金淋巴瘤的检查及症状
  图片来源NCCN指南
  † 切除淋巴结活检是诊断霍奇金淋巴瘤最准确的方法。
  † 霍奇金淋巴瘤可以导致不明原因的高发烧,淋淋的盗汗,不通过节食但是却极端体重减轻,这些称为B症状。
  † 其他可能的症状包括皮肤瘙痒、极度疲劳和对酒精有不良反应。
  † 霍奇金淋巴瘤的常见血液测试包括 CBC、ESR、综合代谢面板和乳酸脱氢酶的测量。
  † PET/CT扫描在霍奇金淋巴瘤的治疗中起着重要作用,他们被用来观察癌症对治疗的效果。
  † 大多数霍奇金淋巴瘤患者需要检测他们的心脏和肺,以确定他们是否可以有某些化疗药物。
  † 大多数人可能不太能接受会导致不孕的化疗方法。然而,如果计划使用可能导致不孕的治疗方案,则可以使用生育保存方法。
  † 你可能需要接受疫苗接种,以保护你在癌症治疗期间不生病。
  † 如果你是一个吸烟者,询问你的医生如何帮助你戒烟。
  † 霍奇金淋巴瘤在一定程度上取决于癌症是否已经扩散淋巴结或膈下的其他区域。
  † 第一至II期(早期)霍奇金淋巴瘤仅在膈上方淋巴结中。
  † 如果霍奇金淋巴瘤扩散到膈下,则为III期。
  † 霍奇金淋巴瘤已经扩散到淋巴系统外的器官是第四阶段。
  关于霍奇金淋巴瘤的治疗手段:
  图片来源网络
  † 化疗是霍奇金淋巴瘤应用最广泛、最有效的治疗方法。
  † 有些类固醇有抗癌作用可用于化疗。
  † 放射治疗通常在化疗后进行,但有时单独用于治疗霍奇金淋巴瘤。
  † 干细胞移植,在体内添加健康的干细胞来取代骨髓。(在化疗或放射治疗失败的情况下可做的)
  † 免疫治疗是一种更新的癌症治疗方法, 它能提高你的免疫系统的活性。通过这样做,它可以提高你的身体发现和破坏癌细胞的能力。
  † 免疫治疗药物可用于治疗霍奇金淋巴 瘤,但对治疗没有反应(难治性)或治疗后会返回(复发)。
  † 利妥昔单抗(利妥昔单抗 是一种靶向治疗,广泛应用于单独或联合化疗治疗NLPHL)
  关于霍奇金淋巴瘤患者的预后
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  下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值:
  1.疾病的临床分期:疾病分期越早,预后愈好。
  2.组织学亚型:淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳,淋巴细胞耗竭型预后最差。
  3.肿瘤细胞负荷大者差。
  4.有全身症状者差。
  5.年龄>45岁者较差。
  6.疾病部位的数目、结外病变的数目以及有无骨髓病变。
  7.性别:女性较男性疾病进展慢。
  8.血红蛋白L,白细胞>15×109/L,淋巴细胞<0.6×109/L
  霍奇金淋巴瘤离我们遥远吗?
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  ◎我们都知道,就目前的很多疾病来说与我们的生活环境的改变、不良生活习惯也都息息相关。随着人口过多科技在发展,环境污染日益严重,工业废气和汽车尾气、室内装潢材料中的甲醛和氡气不仅导致肺癌发病人数逐年增加,而且也和恶性淋巴瘤的发病率升高密切相关。
  ◎现在长时间的使用手机和电脑等电子设备,长期暴露在电子辐射也可能会导致罹患恶性淋巴瘤的概率的上升。而工作、学习压力过大,生活节奏加快,人们长期处于紧张状态也会促使淋巴瘤的发生。其他一些因素,包括频繁染发、接触有毒化工物质和放射性物质、某些遗传因素、免疫缺陷性疾病也可能和恶性淋巴瘤的发生有关。
  ◎为了预防淋巴瘤及其他疾病,我们要适当放慢生活脚步,保持身心愉悦、养成一个成良好的工作生活习惯,注意劳逸结合,减少熬夜,注意膳食平衡,多吃新鲜蔬菜和水果、学习健康知识和定期体检,如果出现浅表淋巴结,如颈部、腋窝、腹股沟无痛的淋巴结肿大要及时就医,争取早期发现、早期诊断和早期治疗,以免延误。
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