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为什么MDS(骨髓增生异常综合征)这么难治?

  对疾病的恐慌是我们与生俱来的本能反应,特别是面对MDS等疑难血液疾病。MDS患者常常会问"得了骨髓增生异常综合征(MDS)会死人吗?为什么这么难治?"
  MDS,中文叫骨髓增生异常综合征,是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化和发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭、高风险、向急性髓性白血病转化。
  骨髓增生异常综合征MDS也叫"白血病前期",主要表现为病态和无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性白血病进展。中老年人是主要的病发人群。
  大多MDS病情情况都来势汹汹,各种并发症,如贫血、感染、出血等等都可造成MDS死亡。同时,不同类型MDS其危险程度及生存周期也不同。
  因此,骨髓增生异常综合征MDS一经确诊,需要分型积极开展治疗,并且预防白血病的转化,在治疗的同时做好预防感染及并发症的发生。
  一般来说,老年人是MDS的高发人群,这是一种常见的恶性血液病,患者可能有严重的贫血,也可能是多系血细胞减少现象,需要频繁输血,中高危患者还需要接受化疗治疗,还有部分患者,后期可能会转化为急性白血病……
  为什么会得骨髓增生异常综合征?中医从两个方面阐述了此病的病因:
  内在因素:
  先天因素:体质决定人体对原因的易感性和病机、证候的倾向性。年轻的 mds 病人与禀赋薄弱,体质不强有紧密关系。而母体虚弱、胎中失养、遗传缺陷、先天之精孕育不够等是其常常原因。在此基础上,易患疾病,因虚致病,或因病致虚,日久不复,正血亏损,渐至三因,连及脏腑。
  疾病因素:大病久病,或疾病久治不愈均会诱发脏腑虚衰。培根虚弱,正血生化无源,而见正血虚弱;肝血亏损,三因平衡失调,而致热邪盛炽。虚损日久,可诱发因虚致瘀,血液瘀滞,停留脏腑,让脏腑功能下降,或血瘀阻滞骨髓,损害正血生化。
  外在因素:
  饮食因素:饮食不节(洁),饥饱无度,中伤培根,致让培根虚弱。受纳失司,健运失调,水谷之精微物质缺乏,使正血生化无源。百脉失养,正血虚弱,血液瘀滞。饥饱无度可直接损害正血,累及三因,诱发正血俱虚。
  制剂因素:因疾病需要,或疾病误治,服用或注射有毒药物,或接触有毒制剂或化学物品,可直接损害正血。也可中伤培根,导致培根虚弱,受纳、运化失常,正血生化无源,以致正血虚弱。还能损害骨髓,致使精髓空虚,精血化生无源。
  总之,对易患此病的人群来说,尤其是中老年人,日常生活中要注重饮食营养的均衡调理,摒弃不良生活习惯,有病时及时诊治,避免耽误治疗时机,以减少患病的可能,同时,做到早发现早治疗!
  如果患者可以解决以下问题,可以获得较为可观的治疗进展。
  问题1:骨髓衰竭问题
  患者通常会有骨髓衰竭的问题,骨髓衰竭最突出的表现就是全血细胞减少,即白细胞、红细胞及血小板进行性减少,白细胞减少意味着患者容易出现感染,往往会比常人免疫力低很多,会被细菌、真菌、病毒所侵害,容易出现发热的症状;红细胞减少意味着患者贫血,四肢乏力,易困,做起来容易头晕;血小板减少意味着凝血功能障碍,血小板起到凝血和止血作用的,所以如果血小板低,就容易出现毛细血管病变,皮肤紫癜,严重时,可出现消化道出血和颅内出血。
  问题2:并发症防治问题
  通常会有出血和感染两大块,并且这两大块可以相互转化,举个例子,一例MDS患者在患病后,如果是只出现了出血的情况,那么就非常容易被外界环境感染,同理,如果只是出现了感染,会进一步导致患者出现出血的症状。
  问题3:急性髓系白血病转化问题
  对于患病已久的患者来说,也许并不陌生MDS高危转化白血病的事实真相,这就是为什么MDS被叫做白血病前期的原因,我们临床上说,MDS高危转化白血病是恶化的表现,但是这并不代表着不能治疗了,如果这个时候,患者的心态很差,那么从患者本人身上已经做出了放弃,这个时候的患者就真的很渺茫了,所以我们作为医生要跟家属商量好,告诉病人,即使有恶化,仍然可以治疗的,接受专业的治疗,依然可以延长患者的寿命。
  骨髓增生异常综合征患者怎么划分和治疗?
  骨髓增生异常综合征患者治疗方案选择还需考虑患者年纪、身体情况、依从性等多种因素,应进行综合评估,从而选择更为合理的治疗方案。
  一般划分为低危组和高危组,低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植,但低危组年轻患者若能够耐受高强度治疗,则有望产生更好的效果和无进展生存;高危组因更容易转化为白血病,所以治疗方案包括化疗、去甲基化治疗和造血干细胞移植,整体来说,患者预后与分级很重要。
  骨髓增生异常综合征在中医方面怎么治疗?效果如何?
  骨髓增生异常综合征,它在中医属于髓毒劳的范畴,根据八纲辨证,要对三种证型,即肾阴虚,肾阳虚,肾阴阳两虚,对肾阴虚证是滋阴补肾、益血生髓为主;肾阳虚证治则是温肾壮阳、益血生髓为主;对肾阴阳两虚证以温肾滋阴、益血生髓为主。
  由于MDS是白血病前期病变,最后可发展成为白血病,在治疗上有一定难度,但经过中西医结合治疗后可以有效控制病情、延缓病情发展。
  骨髓增生异常综合征MDS是一种严重威胁患者生命健康的血液疾病,特别是急性患者如不及时治疗,可在数小时甚至数分钟内因血液病变、供氧不足、出血等而致死亡。但因此就有"得了MDS就会死"的想法是大错特错的。
  治疗MDS的同时做好预防感染及并发症的发生,病情稳定的希望还是很大的,患者一定要有信心,同时选择正规经验丰富的血液病医院。
  得了MDS能活多久?主要取决于2大因素
  1、不同类型MDS危险程度不同,生存期也不同
  关于"得了MDS能活多久?"的问题,要从不同类型的MDS来具体阐述。不同类别的MDS,危险程度不同,疾病发展的结果不同,患者的生存期也不一样。
  如果是高危的MDS患者,可能在几个月内就转化成了急性髓系白血病,而且这种由MDS转化而来的急性髓系白血病,比原发性的白血病更难治疗,患者的生存期就会大打折扣。
  而低危和中危MDS不容易转为白血病,有些患者可能仅仅表现为无效造血导致的血细胞减少,通过中医治疗患者缓解与康复的希望很大,其生存率也会大大提升。
  2、MDS死亡风险与并发症相关!
  大量的临床案例证明:骨髓增生异常综合征(MDS)的死亡风险多与并发症相关。骨髓增生异常综合征的主要并发症如下:
  贫血:主要表现脸色苍白、身体乏力、活动后心悸气短。贫血会加重老人的慢性心肺疾病,导致休克频发。
  发热:其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道、肛门周围和泌尿系为多,诸多患者死于高热感染之中。
  感染:感染是常见的并发症,也是导致MDS患者死亡较为主要的原因。感染可隐匿存在,对于抗生素治疗反应差。
  出血:约20%的MDS患者有出血表现。早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多,晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
  急性白血病的转化:高危MDS在一年之内约50%以上的患者会转化为白血病等难治性并发症,严重威胁患者生命。
  除此之外,疾病的治疗方式不当、拖延等因素,会致使MDS转变为白血病。

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