SCI文献解读罕见骨肿瘤软骨母细胞瘤

　　原创：陈帅 王杰
　　审核：广州中医药大学第一附属医院 王海彬教授
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　　软骨母细胞瘤 (Chondroblastoma)，又称Codman瘤，是一种罕见的原发性骨肿瘤，过去曾有成软骨细胞瘤、软骨巨细胞瘤、钙化巨细胞瘤及骨骺软骨性巨细胞瘤之称。它由成软骨细胞所形成，常发生在骨突或骨骺处，占所有骨肿瘤的不到1%。软骨母细胞瘤在既往文献中更多的被视为良性骨肿瘤，但在世界卫生组织( World Health Organization，WHO)骨肿瘤分类第4版中根据其生物学行为的特殊性将其归为偶见转移性的中间型骨肿瘤。
　　临床表现：好发于青年男性，年龄多在10～20岁之间，男女之比率为2～3：1。其典型好发部位为长骨的骨骺内，在干骺端或骨干处较为罕见。以胫骨近端、股骨远端、肱骨近端为多见，其他少见的部位包括骨盆、颅骨、下颌骨、肋骨、颈椎、肩胛骨、跗骨等。70%的病例中，肱骨、股骨和胫骨受到影响。发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节，在股骨近端肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，在胫骨常发生于胫骨近侧端。因此，有时容易被误诊为骨巨细胞瘤。
　　临床症状出现较晚，从症状出现到明确诊断时间间隔为数月至数年（平均8.7月）。临床症状缺乏特异性，以局部不同程度疼痛最常见，在关节周围也可表现为关节积液、红肿、活动受限、肌肉萎缩及肢体麻木等，而在颅面骨的病变则会引起听力损失，颅神经病变，面部肿胀，耳痛等症状。
　　影像检查：
　　一. X线检查特征性改变：
　　①病变部位多在于骺板软骨闭合前的骨骺部;
　　②病灶呈圆形、类圆形或多房状，边界多模糊，周围松质骨内可见斑片状硬化，相邻骨皮质可见膨胀性改变，呈偏心性或中心性;
　　③病灶内密度不均，可见点状、沙粒样钙化，较具有特征性;
　　④肿瘤穿破骨皮质及受累的干骺端可出现少许层状或线状骨膜反应，与病灶部位不对称;
　　⑤周围软组织肿胀，侵及关节时可致使关节面骨质破坏、塌陷、不规整，关节间隙增宽，两侧不对称等。
　　二. 在CT上病变形态与平片所见大致相同，但CT检查可以充分显示病灶内结构，表现为类圆形骨质破坏区，边缘硬化，病灶内有不同程度的钙化，增强扫描时病灶呈不同程度强化。
　　三. MRI主要为不均质混杂信号，在T1WI表现为等信号或低信号为主，T2WI表现为高信号，边界清楚，周围可见低信号的硬化带。
　　病理组织学：软骨母细胞瘤均由三种基本成分组成：
　　①软骨母细胞：丰富，弥漫或片状分布，细胞中等大小，形态单一，圆形或多边形，细胞边界清楚，胞质透明或轻度嗜酸性，核圆形或卵圆形，染色质细颗粒状分布均匀，核仁不明显，核膜厚，易见纵行核沟(图A)；
　　②软骨样基质：呈特征性的粉红色均质状而不是其它软骨性肿瘤的淡蓝色，量多少不等，可呈片块状、条索状、结节状、地图状，其间可夹杂软骨母细胞（图B）；
　　③破骨样巨细胞：数量多少不定，散在分布，在出血、坏死灶附近尤为多见。除上述三种基本成分外，灶性钙化也是本瘤的重要特点，钙盐沉着多少不等，少者常呈线状围绕在软骨母细胞周围， 形成特征性窗格样钙化（图C）。免疫组化S-100及D2-40阳性对诊断ＣＢ至关重要（图D）。
　　A.软骨母细胞
　　B. 软骨样基质
　　C. 窗格样钙化
　　D. 软骨母细胞S-100（+）
　　治疗：软骨母细胞瘤组织学上对放化疗不敏感，而且有促进恶变的危险，故治疗主张以手术为主，通常采用彻底刮除病变组织，一期植骨消灭空腔。此外，术中辅助局部灌洗及冷冻疗法也可以有效降低术后复发率。经皮射频消融术是一种可替代手术治疗的方案，具有术后恢复更快、并发症更少的优势。然而，该方法仅对于小的病灶是有效和安全的，对于负重面较大的部位或病灶体积较大时应谨慎使用，因为发生局部关节塌陷和术后复发的风险更高。
　　参考文献：
　　1.Zhengming Yang, Huimin Tao, Zhaoming Ye, et al. The diagnosis and treatment of tibial intercondylar chondroblastoma. Clinics (Sao Paulo) ,2018,73: e540.
　　2. Mayo-Smith W, Rosenberg AE, Khurana JS, et al. Chondroblastoma of the rib. A case report and review of the literature.Clin Orthop Relat Res. 1990，(251):230-4.
　　3. Lysholm J, Gillquist J. Evaluation of knee ligament surgery results with special emphasis on use of a scoring scale. Am J Sports Med. 1982，10(3):150-4.
　　4. Suneja R, Grimer RJ, Belthur M,et al. Chondroblastoma of bone: long-term results and functional outcome after intralesional curettage. J Bone Joint Surg Br.2005，87(7):974-8.