导语：完全性大动脉转位是心房和心室的连接是一致的，患儿出生后即出现青紫、严重低氧血症，大部分患儿必须立即手术，否则约50%的患儿1个月内死亡，90%的患儿1岁以内死亡。患者不是很清楚自己的病情，别不清楚。 一、患者患病后的症状表现是什么？很多的患者都不清楚 （一）疾病病因 发病原因尚不清楚，主要是遗传、环境因素及其相互作用所致胚胎期大动脉起始部发育异常。已证实与遗传因素有关的先天性心脏病的某些畸形，某些环境因素与心血管畸形关系密切。 （二）根本原因 胎龄时大动脉起始部发育异常，导致主动脉、肺动脉和心室的连通关系颠倒。儿童的血液循环以体循环、肺循环并行为特点，在两个大循环之间主要靠分流交通、血液交换和混合维持生命，即合并卵圆孔未闭、室间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等情况下才有可能存活。 二、病症的症状有哪些？很多人不清楚，自己患病后也不知道 （一）病症综述 大部分人出生后出现青紫，吸氧后无好转，充血性心衰逐渐加重。不同程度的症状取决于体循环和肺循环的血液混合情况。 （二）特征症状 1、这一疾病的临床症状与婴儿体内和肺部循环的血液混合程度有关。 2、未合并其他畸形时，体循环和肺循环的血液不互通，出生后即发紫，严重发绀，呼吸困难，甚至昏迷，迅速缺氧和心衰，只能存活几天。 3、心房分流极小，动脉导管自然关闭，出生后即严重青紫。 （三）相伴症状 孩子可能会伴随哭泣，不安，拒绝喂食等症状。 1、心衰 血流分流与换血是患儿生存率的重要基础，但大分流时，可能发生充血性心力衰竭。其临床表现为心跳加快，气短，肝增大。在大面积室间隔缺损的情况下，出生2~4周可出现心衰症状。 2、肺动脉高压 血流分流与换血是患儿生存的重要基础，但血流分流过多会加重肺循环负担，引起早期肺动脉高压。 三、患病后的患者，需要进行及时的检查，不要让病症恶化 （一）预期检查 当医生问及病史时，首先会对患儿进行体检，简单了解到心脏的血液循环状况。随后可建议行心电图、胸部 X线、超声心动图、心导管检查及造影，以明确诊断并评估病情严重性。 （二）身体检查 在新生儿早期，医生会对婴儿心脏进行听诊，肺血管阻力仍然很高，杂音可以不明显。随病症的发展，可逐渐出现第三心音、奔马律和肺动脉第二心音亢进等。 （三）影像学检查 1、胸部 X线检查 胸片检查是诊断心血管疾病的重要手段，它能了解心脏的位置、形态、大小、活动情况，肺血流分布及是否有肺水肿等。初生期心脏大小和肺野均正常，纵隔狭窄。随着肺血流量的增加和心衰的进展，可见心脏扩大，卵形呈斜形。伴有明显的肺动脉狭窄者，心脏增大不明显。 2、超声心动图检查 超声波心动图是诊断儿童心血管疾病不可缺少的重要手段，具有无创伤、简单、可重复使用、儿童成像比成人清晰等特点，适合儿童使用。从超声心动图上可以看到心脏的二维、三维结构，并能清晰地看到一系列冠状动脉解剖形态，具有诊断和指导手术的价值。超声多普勒技术可显示心脏或血管内血流异常，如分流、狭窄或逆流。利用超声心动图可以评估心脏功能。 （四）分析原理 将病史、症状和体征与心电图、胸部 X线检查、超声心动图、心导管检查和造影检查相结合进行综合分析，排除其他先天性心脏病，最终确诊为本病。 （五）处理原理 一旦确诊，应尽早进行根治手术，否则容易夭折。对于严重缺氧的儿童，通过药物维持动脉导管不关闭，可以增加血流。 （六）辨证治疗 1、严重缺氧 可以静脉滴注前列腺素E1或前列腺素E2，以维持动脉导管通畅，增加体循环和肺循环，改善缺氧。 2、代谢性酸中毒：可以静脉注射碳酸氢钠，以中和过量尿酸。 （七）手术治疗 完整大动脉转位术的方法取决于患者是否合并其他疾病。 1、完全性大动脉转位伴室间隔完全，应尽早行大动脉转位，最佳手术时间为出生后1~2周，最晚1个月。该手术是在体外循环下进行的。经肺动脉环缩及体肺分流，隔天行心脏超声检查，左心功能锻炼满意后，再行大动脉转位。最后矫正主动脉和肺动脉的位置关系。 2、完全型大动脉转位伴室间隔缺损但无左室流出道梗阻，在出生后1个月内行大动脉转位及室间隔缺损的修复。 3、完全性大动脉转位伴室间隔缺损、肺动脉口梗阻及严重低氧血症者，可在1~2岁前进行体肺动脉分流，再行心外导管。 四、患病后的患者，需要进行及时的预后护理，别让疾病反复发作 （一）预后工作 其预后与疾病及干预时机等因素有关。近几年，随着超声心动图诊断、外科手术及围术期护理技术的发展，该病的预后大大改善。 （二）疾病危害 1、体、肺循环交通较少者，血氧过低，可危及生命。 2、体、肺循环交通较多者，心、肺循环压力较大，早期易并发心衰和肺动脉高压。 3、影响以后的生活质量，给人的生活带来不便。 （三）精神护理 1、心理特征 （1）患儿不能像一般儿童那样生活的特殊情况、住院与疾病经历、手术瘢痕、精力不足等都会对心理产生影响，表现为内向型、孤独型、情绪不稳定、社会适应能力差等。 （2）父母对儿童过度的保护和溺爱，很容易挫伤儿童的自信心，增加恐惧感和对父母的依赖。 2、护理措施 （1）家属要用心安抚、照顾患儿，既不能溺爱孩子，也不能让孩子养成任性的习惯，更不能降低要求，使患儿产生自卑和怯懦心理。 （2）鼓励儿童正确认识疾病，积极配合治疗，消除儿童心理障碍。鼓励孩子做他们能做的事情。 （四）术后护理 1、术后镇静止痛 手术后早期镇静和镇痛可减轻应激反应，预防儿童因躁动不安而导致的呼吸道损伤和插管脱位等。 2、呼吸和周期监测 维持呼吸系统通畅，并给予呼吸机辅助。对呼吸频率，胸廓起伏程度，四肢温度等进行严格观察。当呼吸循环功能稳定时，可逐步撤除呼吸机和降血脂药物。 结语：患儿在日常生活中要细心护理，以求顺利度过术后阶段，术后定期复查。应避免患儿情绪波动大，运动强度高。患病后需要进行及时的检查，这不是小事情，事关生命的安危，可能一放松，自己的疾病就变的严重。