非综合征性耳聋，是遗传性疾病，由基因突变引起，有听力损伤症状

　　导语：非综合征性耳聋属于耳鼻喉科常见的疾病，这是遗传性耳聋比较常见的类型，遗传性耳聋可以分为两种，综合征性耳聋，还有非综合征性耳聋，非综合征性耳聋是因为基因突变，然后造成的基因组异常，可能会引起听觉通路感音部位，或者神经部位发生严重病变，然后导致患者出现听功能障碍，通常不伴有其他系统的异常，这种病症的临床表现是中、重度听力损伤，患者会伴有耳鸣或者眩晕的症状，为了让大家了解非综合性耳聋是怎么回事，现在给大家介绍一下。
　　一、非综合性耳聋患者会出现异常临床症状，比如听功能障碍、听力受损等，该病具有家族聚集性
　　（一）症状
　　非综合征性耳聋大部分患者的临床表现，多是听功能障碍、听力受损，或者会伴发耳鸣、眩晕的症状，但是可能不伴有其他系统症状，没有出现并发疾病，该病通常具有家族聚集性，而散发病例是比较少见的。
　　（二）典型症状
　　患者因为基因组异常，然后造成听觉通路感音部位，或者神经部位发生严重病变，最后导致患者出现听功能障碍，还有听力受损，因为患者一般发病年龄是比较小的，听力受损表现为患者对外界环境声音，不是特别敏感，出现呼喊不应的情况，开始会说话的时间也比较晚，并且发音不hi很清楚。
　　（三）其他症状
　　非综合征性耳聋患者，是由于基因突变导致基因组出现严重异常情况，引起患者听觉通路的感音部位，或者神经部位发生严重病变，造成患者出现听力受损，如果累及前庭神经受损或者病变的话，患者会出现眩晕感，如果耳蜗神经出现损伤或病变，可能会造成患者出现耳鸣的症状。
　　二、非综合征性耳聋需要进行系列检查，这样才能诊断病情，主要有这几种检查方式
　　1、听力生理检查
　　由于非综合征性耳聋的患者，是婴幼儿比较多见的，通常患者年龄比较小，不能测其主观听力，因此需要特殊的听力检查方法，临床上常常会选择听力生理检查检测，而不是综合征性耳聋患者的听力情况，通常听力生理检查有耳声发射检查、听觉稳态反应，以及声阻抗-导纳测试法，在临床上建议患者使用诱发性耳声发射检查，里面的瞬态声诱发耳声发射，还有畸变产物耳声发射，可以应用诱发性耳声发射，然后需要进行新生儿的听力筛选，这一般具有简便、快速等优点。
　　2、CT检查
　　通过影像学CT检查，能够很好的帮助医生明确诊断病情，然后确定病因，并且了解患者的耳部解剖结构，这也为临床提供科学依据，并且也为手术治疗的选择，提供很好的依据，另外还可以排除一些耳部结构异常情况，然后导致出现耳聋的症状。
　　3、基因检测检查
　　非综合征性耳聋主要是由基因突变导致的，可能和线粒体tRNAHis基因的12201T>C突变、GJB2基因突变，以及GJB3基因突变等有很大的关系，因此临床上常常需要检测这四项基因，如果发现突变的情况，可以明确这种病症的诊断。
　　三、非综合征性耳聋需要对症治疗，检测患者听力情况，并且进行心理治疗
　　（一）治疗
　　非综合征性耳聋的治疗方案，通常是需要进行对症治疗，然后检测患者的听力情况，可以根据患者病情，来选择适当的治疗方式，比如助听器、人工耳蜗植入术等，同时需要注意给予患者心理治疗，并且增加患者对抗疾病的信心。
　　（二）治疗周期
　　非综合征性耳聋的治疗周期是短期治疗。
　　（三）一般治疗
　　非综合征性耳聋的主要表现是听力下降，因此需要保持周围环境安静，然后避免耳部外伤，需要帮助患者选择比较好的助听器，然后提高患者的听力，并且提升患者的生活质量。
　　（四）药物治疗
　　这种病症一般不需要进行药物治疗。
　　（五）手术治疗
　　人工耳蜗通常由两部分组成，一部分就是接收一些刺激器，然后放在患者颅骨的侧面，并且需要紧贴着头皮，另一部分就是接收刺激器，放在患者耳廓后面的颞骨区域，并且需要注意的是，医生在放置这些装置时，首先需要去掉一部分颞骨，然后还需要找到耳蜗位置，并且在耳蜗上开一个1~1.2mm的小孔，然后将人工耳蜗的电极线慢慢放进去，最终缝合肌骨膜、皮下还有皮肤就可以了，手术者需要具备比较成熟的耳显微外科技能，并且需要经过人工耳蜗手术培训。
　　（五）心理治疗
　　对于非综合征性耳聋患者，主要是因为出现听力功能障碍，造成听力严重下降，还可能会伴有眩晕、耳鸣等症状，通常对患者未来的生活，还有工作都造成不利的影响，患者将会长期处于自卑、焦虑的情绪当中，因此需要对患者进行一些心理疏导，然后缓解患者的心理压力，同时患者周围的相关人员，也可能会有比较大的负担，因此需要长期的照看患者，另外需要积极引导患者的家属，并且需要有耐心和爱心。
　　（六）其他治疗
　　依据患者听力损伤严重程度，可以选择语训，还有康复等方式，这样能够帮助患者，很好的提高听力，另外还需要注意患者的心理压力，并且需要定期进行心理疏导，这样患者的疾病有能很快的恢复，并且能够正常的生活。
　　结语：对于非综合征性耳聋患者，就需要经过积极的对症治疗，这样能够缓解患者的症状，但是不能够很好的治愈这种病症，并且不影响患者的自然寿命，患者需要每3个月去医院复查一次，然后检查听力变化情况，通常非综合征性耳聋患者发病年龄比较小，是婴幼儿起病，因此一定要注意患者的饮食规律，需要坚持母乳喂养，然后及时添加辅食，并且保证营养均衡，另外母乳喂养的妈妈要注意饮食管理，同时还需要注意哺乳期间，不要使用对宝宝有影响的药物或饮品等。