张定宇步履蹒跚领奖！渐冻症，比癌症更可怕的存在

　　张定宇
　　你是否也因为看到这个画面，泪目！张定宇步履蹒跚步入人民大会堂 ，向英雄致敬！他步履蹒跚，看的我们好心酸！新冠肺炎期间，患有渐冻症的他，即使自己身体行动不便，还是在抗疫一线坚守了一个多月，连她的妻子被感染了＂新冠肺炎＂住院治疗，他都没有时间去照顾。
　　我想对多数人来说，渐冻症是一个陌生的疾病，但它是一个极端折磨人的疾病，比癌症还要残忍的绝症。据统计，从出现症状起，其5年死亡率高达90%。渐冻症患者的渗透就像被冰雪冻住，今天是腿、明天是手，最后连控制眼球转动的肌肉都不例外。
　　渐冻人症，医学专业名词叫肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
　　那么渐冻症的临床表现有哪些呢？
　　1.起病隐匿，缓慢进展。
　　2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。
　　3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高，锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。
　　4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。
　　5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。
　　6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。
　　7.单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。
　　8.神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2～3周)的特征为纤颤电位正锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经，伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区)。舌肌胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在颈椎病中较少受累因而可资对两者进行鉴别(康德暄1994)。MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。
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