你了解肥厚型心肌病吗？

　　生命在于运动，但年轻人运动猝死并不罕见：2017年5月浙江余杭的一个小伙晨跑到半路时突然晕倒猝死；2018年8月福建一个26岁的小伙子打球猝死；跑马拉松的运动员也频传猝死的情况。而在这些年轻人的猝死中大约有30%是被有＂运动猝死杀手＂之称的肥厚型心肌病(HCM)所致。
　　什么是肥厚型心肌病？  1、概念
　　肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，已左室血流充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病。
　　2、流行病学
　　一些来源于特定人群的患病率调查发现原发性心肌病并不少见。中国 原发性心肌病患病率为80/10万，粗略估算中国成人原发性心肌病患者超100万。原发性心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，原发性心肌病相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的原发性心肌病患者年死亡率为2%~4%，心脏性猝死是最常见的死因之一。
　　3、病因
　　人的心脏分四个腔，分别是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之间就是室间隔。异常基因（基因突变）会导致心肌异常增厚。当心脏两个心室之间的室隔严重变厚时，就会限制血液流出心脏（肥厚型梗阻性心肌病）。有些肥厚型心肌病患者，血流没有受到显着的阻断（非梗阻性肥厚型心肌病）。然而，心脏的主要泵室（左心室）会变得僵硬，减少了心室可以容纳的血液量，和心脏每次跳动时泵出到身体的血量，并引起一系列症状。
　　4、临床症状
　　原发性心肌病临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的原发性心肌病患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
　　（1） 呼吸困难：为最常见症状，约占有症状病人的90%。
　　（2） 胸痛：常因劳累引发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，但冠脉造影正常。
　　（3） 心悸：与心功能减退和心律失常有关。常为室性早搏和心房纤颤所致。
　　（4） 晕厥及猝死：主要是由于左室流出道梗阻和心律失常。
　　4.肥厚型心肌病的诊断
　　因为该病有可能在没有出现心肌肥厚、或者任何症状出现之前就出现恶性心律失常而导致猝死， 所以早期的诊断和评估尤为重要。
　　心电图：HCM 患者心电图变化出现较早，可先于临床症状。
　　超声心动图：可确认是否存在室间隔肥厚。
　　心脏核磁共振成像（CMR）：准确性、敏感性要高于超声心动图，更好的评价间隔及室壁厚度
　　基因检测：可早期确诊并鉴别HCM，评估猝死风险，并发现家族中其他可能的发病者，从而免于长期的临床评估、随访观察以及家族遗传。携带多个（≥ 2 个）HCM相关致病基因突变比携带一个突变的患者危险度高，易发生恶性心律失常或心源性猝死（SCD），预后差。
　　5. 肥厚型心肌病的治疗
　　（1）对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。
　　（2）避免剧烈运动：特别是竞技性运动及情绪紧张。
　　（3）药物治疗
　　避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。
　　β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。
　　钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。
　　抗心衰治疗（终末期） 可用利尿剂及扩血管药。
　　抗心律失常 乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。
　　（4）室间隔肌切除术：对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。
　　（5）双腔起搏：预后尚难确定。
　　（6）经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）：是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗HCM的一种新方法。
　　（7）预防猝死：对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。