风湿病学习班（6）系统性红斑狼疮

　　1、临床表现特点：＂六多＂：多育龄女性、多患病率（1/1000）、多自身抗体、多系统损害、多病情反复、多激素有效。
　　2、临床表现：
　　A：皮肤：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、脱发、甲周红斑、指掌部红斑、雷诺现象、网状青斑等；几乎《皮肤病学》上的所有皮肤表现都可以出现；
　　B：浆膜炎：胸水、腹水、心包积液；
　　C：骨骼肌肉：关节痛、肌痛
　　D：狼疮肾：分为六型
　　E：心血管、肺、神经、消化、血液等
　　F：并发抗磷脂综合征：动脉、静脉血栓、习惯性自发性流产、血小板减少、抗磷脂抗体阳性；
　　G：并发干燥综合征：口、眼干燥、猖獗齿、腮腺肿大、抗SSA（+）、抗SSB（+）
　　3、实验室检查：抗核抗体、抗dsDNA抗体（特异性90-95%、敏感性75%）、C3下降（SLE活动性指标）
　　4、疾病活动性：SLEDAI评分，疾病严重性：心脑肾等主要脏器受累，发生AIHA（自身免疫性溶血性贫血）或血小板减少伴出血倾向；病情加重：感染、高血压、糖尿病等；
　　5、SLE早期不典型的临床表现：原因不明的反复发热；反复发作的关节炎；持续性和反复发作的胸膜炎、心包炎；原因不明的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹；不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成。
　　6、SLEDAI评分：
　　7、治疗用药：泼尼松口服、甲强龙冲击、环磷酰胺（10-16mg/Kg）、硫唑嘌呤（2mg/Kg）、环孢素（5mg/Kg，分两次，3个月后减量），MMF、羟氯喹、雷公藤多甙片。
　　8、严重感染、重度血小板减少可用大剂量丙球静滴（0.3-0.4g/Kg）
　　9、其他治疗：血浆置换、免疫吸附、造血干细胞、间充质干细胞等；
　　10、药物治疗方案：
　　A：轻型：皮损、关节痛：羟氯喹、NSAIDs、泼尼松<0.5mg/Kg/d
　　B：一般型：浆膜炎、轻度蛋白尿：泼尼松0.5-1mg’/Kg（免疫抑制剂）
　　C：重型：溶贫、血小板减少伴出血倾向、心、脑、肾受累：泼尼松1mg/Kg或甲强龙冲击并免疫抑制剂
　　D：缓解期：泼尼松<7.5mg
　　11妊娠安全条件：无心、脑、肾受累、病情缓解半年以上、停用免疫抑制剂3个月以上，仅小剂量泼尼松维持；妊娠早期、产后6周可诱发活动；继发性APS者可小剂量（50mg）阿司匹林；产后避免哺乳
　　12、预后：生存率：5年-85%；10年-75%；20年-68%；半数死于肾衰、心衰、脑损害；半数死于并发症、主要是感染。