罗宾威廉姆斯6周年祭，谁夺走他的生命？抑郁？帕金森？NO

　　1998年3月23日，罗宾·威廉姆斯凭《心灵捕手》获得奥斯卡最佳男配角！
　　好莱坞影星、金球奖得主、奥斯卡最佳男配角、单口喜剧秀演员罗宾·威廉姆斯(Robin Williams)，被誉为是同时期最杰出的喜剧演员。
　　他凭借《早安越南》《渔王》和《窈窕奶爸》三获金球奖音乐与喜剧类最佳男主角，凭《心灵捕手》获奥斯卡最佳男配角。他在电影《死亡诗社》中的出演的基汀老师更是感动了无数人。
　　2014年8月11日，他不堪心理和生理之苦，威廉姆斯在家中自缢身亡，一切戛然而止！
　　关于他的死因，众说纷纭。有人说他是因为帕金森病而去世，有人说他患有抑郁症，也有人怀疑他是用药或者酗酒导致了精神异常......
　　那么，到底是谁夺走了他的生命？
　　2020-纪录片《Robin’s wish》海报
　　2020年，威廉姆斯离世六周年之际。
　　一部名叫《罗宾的愿望》的纪录片，展现罗宾·威廉姆斯的人生、事业，深入探索他让人震惊的死亡真相。
　　威廉姆斯的遗孀-苏珊·施耐德·威廉姆斯(Susan Schneider Williams) 在纪录片中讲述了他的生活、与疾病斗争，以及关于生与死的故事。
　　《博物馆奇妙夜》导演肖恩·利维等人也出镜，回忆他的人生点滴。
　　这部纪录片近日曝光预告，并于9月1日在美国上线VOD点播。
　　纪录片截图
　　大家注意看关键词！
　　没错！路易体痴呆症！！！
　　这是导致罗宾去世的疾病！
　　路易体痴呆，是一种什么样的疾病呢？
　　痴呆三兄弟
　　什么是路易体痴呆？
　　路易体痴呆（Dementia with Lewy bodies，DLB）： DLB是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间的，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点的，以路易体为病理特征的神经变性疾病。
　　路易体痴呆的命名与流行病学特点
　　该病在上世纪90年代，德国神经学家Lewy研究帕金森症时发现。
　　路易体痴呆因大脑内存在路易体（α-突触核蛋白质异常沉积）引发痴呆而得名。
　　它是一种神经变性性痴呆，发病率仅次于阿尔茨海默病，是老年痴呆的常见原因！
　　在美国约130万人罹患此病，且大多为年龄超过65岁的老人。
　　纪录片截图
　　路易体痴呆的主要临床表现
　　认知功能损伤：在早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与阿尔茨海默病（AD）的表现相似。但DLB认知功能波动性损害。
　　幻觉：大部分DLB病人都有真性视幻觉，幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔幻觉形象有扭曲变形。
　　帕金森样的症状：患者可能会出现肌张力增高、运动迟缓、走路异常等。但是此病跟帕金森病有一点点区别，此病静止性震颤相对少见。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。
　　其它症状：反复发作的跌倒或者晕厥，还有短暂性意识丧失等。
　　纪录片截图
　　罗宾·威廉姆斯的临床症状
　　早在2016年，威廉姆斯的遗孀，苏珊·施耐德·威廉姆斯就在神经病学专业的Neurology杂志上，发表了一篇关于威廉姆斯疾病的文章。
　　文中，她详细的描述了罗宾的病情变化过程：
　　2013年10月底，我们结婚两周年纪念。当时罗宾在看医生。他被一些看似无关的症状困扰。便秘、排尿困难、烧心反胃、缺觉、失眠、嗅觉变弱，还经受极大压力。而且，他的左手会时而轻微颤抖。当时被认为是肩部旧伤所致。就在这个周末，罗宾开始肠胃不适。之后他明显像变了一个人。他恐惧和焦虑到令人担心的地步。
　　我曾私下想，我的丈夫是不是有疑病症( Hypochondriac ) ？
　　而直到他过世之后我才知道，突然且持续不断的高度恐惧和焦虑，可能是路易小疾病早期症状之一。
　　入冬以后，偏执多疑、妄想、循环不断、失眠、记性差、皮质醇过高等诸多症状越来越严重。
　　4月初，罗宾惊恐发作。他当时在温哥华拍《博物馆奇妙夜3》。影片拍摄过程中，罗宾连记住一句台词都非常吃力。而就在三年前，他还在百老汇演了整整一季，五个月的《孟加拉虎和班格拉动物园》。经常一天演两场，数百句词，一字不错。记忆丧失和无法控制的焦虑对他的打击是毁灭性的。
　　5月28号，他被诊断为患有帕金森病(PD)。罗宾日渐疲倦。帕金森的表象愈发明显，他的声音都变弱了。他左手的震颤这时已持续不停，走路迟缓拖拉。他恨自己交谈时找不到想说的词。他整夜翻腾，失眠依然很严重。有时，他发现自己会僵住，无法动弹，回神之后倍感沮丧。他的视觉和空间感开始出现问题，无法判断距离和深度。基本推理能力的丧失让他头脑的糊涂更加严重。
　　那种感觉就像他被淹没在自己的症状中，而我也跟他一同被淹没。
　　我眼见自己才华横溢的丈夫，这一分钟还清醒理智，五分钟之后却变成一片空白，深陷迷惘之中。
　　他有抑郁病史，已经6年没犯了。所以当他在临走前几个月，又出现抑郁症状，这被当成了附属病情，被认为可能跟帕金森病有关。
　　在罗宾与疾病抗争的过程中，他经历了几乎所有的40余种路易小体病症状，除了一个---幻觉。
　　他说，他从没出现过幻觉。
　　他走后一年，通过跟看了他诊断记录的医生谈话，我了解到明显有可能他当时确实出现过幻觉，但是选择隐瞒不说。
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　　纪录片截图
　　路易体痴呆的诊断
　　目前，临床对于路易体痴呆的诊断，基于临床表现及实验室检查结果。2017年修订版本的DLB临床诊断（专家共识）详见下图
　　路易体痴呆诊断标准
　　纪录片截图
　　罗宾·威廉姆斯的诊断过程
　　罗宾的诊断，不只是靠临床诊断，而是去世后尸检的判断。
　　正如他的妻子苏珊·施耐德·威廉姆斯所说：
　　他并不是唯一遭此种神经疾病摧残的人。尽管不是特例，但罗宾的病情极为严重。
　　直到他过世三个月后，我才通过验尸官的报告得知，他是死于弥漫性路易小体病。
　　从那之后我见的四位医师，看了他的报告都说这是他们见过的最严重的病例之一。
　　他大概丧失了40%的多巴胺神经元，整个脑髓和脑干中，几乎所有的神经元都被路易小体感染了。
　　临床上，他表现出来的的是帕金森综合征；但病理上，他得的是弥漫性路易小体病。
　　罗宾的主要症状并非是身体上的--病理完全证明了这点。
　　无论如何，是路易小体的存在剥夺了他的生命。
　　纪录片截图
　　路易体痴呆的治疗
　　DLB的治疗原则与其他痴呆相同，主要目的是提高认知功能，解除精神行为症状和改善社会生活能力。
　　然而，DLB患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出，往往成为治疗的主要关注点。
　　目前DLB无特效疗法，患者可能对抗胆碱酯酶药如他克林和多奈哌齐反应良好，可能改善认知功能及行为障碍。
　　DLB对安定剂及抗精神病药副作用特别敏感，易出现嗜睡、昏迷，是区别于其他类型痴呆的特点，不用或慎用。
　　新型抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。
　　抑郁症状可用选择性5－HT受体再摄取抑制剂，如氟西汀、西酞普兰等。
　　因为和罗宾有了这段共同的生命旅程，苏珊·施耐德·威廉姆斯结识了美国神经学学会以及其他的组织和医生，并成为美国脑科基金会的理事会成员。为路易体痴呆的研究贡献自己的力量。
　　她希望，通过医务工作者的研究和才智，将罗宾的痛苦挣扎转化为更有意义的事。
　　她相信，如果他的经历能促进别人的治愈，罗宾的抗争和死亡就并非枉然。
　　我们同样相信，各方面脑病的治疗都即将迎来一连串的进展和发现！
　　本文作者：白丽
　　参考文献：
　　1、McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al., Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017 Jul 4;89(1):88-100.
　　2、The terrorist inside my husband＂s brain[J]. Neurology, 2016, 87(13): 1308-1311.