妊娠合并重症肌无力可以通过实验室检查，及其他辅助检查进行诊断

　　导语：妊娠合并严重肌无力(mg)是一种获得性自身免疫疾病，伴神经肌肉传导障碍。主要表现为部分或全部骨骼肌疲劳，活动后加重，休息后减轻。迄今为止，对重症肌无力的治疗尚无明显进展。其本身及治疗并发症严重威胁到孕妇及新生儿的健康与生命。
　　一、妊娠合并重症肌无力，发病的机制不是很清楚，患者的临床表现有眼睑下垂等
　　1、病因
　　严重肌无力的病因及发病机制尚未完全阐明。以往认为该病的发病与神经肌肉连接处缺乏乙酰胆碱或过量的胆碱酯酶有关。有人还认为胸腺的改变也能引起这种疾病。因骨骼肌自身抗体在重症肌无力患者血清中存在，故将其归为自身免疫性疾病。研究表明，乙酰胆碱受体抗体与本病有密切关系。
　　2、临床表现
　　不论哪一组肌肉受到影响，其受影响的骨骼肌无力都会波动，早晚加重，疲劳后加重。本病早期多为自发性缓解及复发，后期为严重的运动障碍。尽管在休息后症状没有好转。成人通常从一组肌肉无力开始，然后在1至数年内逐渐累及其它肌肉群。
　　首发症状以眼外肌累及，即上睑下垂为多见。随著病情的发展，复视逐渐出现构音障碍，哽咽，咳嗽，面部表情不清，不能吹气，抬头及四肢。严重的病人会累及呼吸肌肉，造成呼吸困难。此疾病应为成人的重症肌无力。
　　（1）单纯眼肌型
　　结果：眼睑下垂呈单侧或双侧，或左右交替，上午眼裂量较大，下午或夜间有明显的上睑下垂。还可以有复视，斜视，晚期眼球固定。一些患者可能会进化为其他类型。
　　（2）延髓肌型
　　吞咽困难，结构音不清，鼻音增加，在连续讲话后，声音逐渐变轻。此外，闭眼时，眼睑不能紧闭或紧闭，鼓腮，吹气露出牙齿，无力。难为情的脸上带着苦笑。患者可伴有颈部肌无力，严重的患者则根本无法进食，需要鼻饲。肌无力患者感染后症状常加重，易出现呼吸困难，危及生命。
　　（3）全身肌无力型
　　其可分为单眼肌肉型和髓质肌型，可逐渐累及整个骨骼肌，或由第一肌无力发展为全身肌无力。本病患者的主要症状为眼外肌、髓质肌、面部表情肌、颈肌、四肢肌无力。由其它肌无力引起的全身肌无力患者通常在症状发作后数周到数月内迅速发展，并出现呼吸危象。
　　二、妊娠合并重症肌无力，可以通过实验室检查，以及其他辅助检查进行诊断
　　1、实验室检查
　　肌无力患者中65%~85%抗 AChR抗体阳性，部分患者可检测到突触前膜受体抗体(presynaptic membrane receptor, PSSR)。麝香抗体可以在抗体阴性的病人身上发现。抗核抗体和抗甲状腺抗体在部分患者血清中均有检测。检测胸腺瘤病人体内有锡和利亚诺定抗体。甲亢患者T3、T4值增高；
　　2、其他辅助检查
　　（1）新斯的明试验
　　肌注20分钟后硫酸甲斯明反应为阳性。
　　（2）神经重复频率刺激检查
　　以低频(2-3 Hz)、高频(10 Hz以上)反复刺激尺神经、面神经、腋窝神经为典型，使肌肉动作电位幅度下降，降幅在10%以上。
　　三、妊娠合并重症肌无力，患者会出现口干等症状，需要和ambert-Eaton综合征进行区别
　　1、鉴别诊断方法
　　在临床上，如果 Mg在50岁以后发病，表现为口干舌燥，流泪少，早产儿夜间活动少，或活动后症状减轻，患区下肢沉重，那么不管是否有肺部或肿瘤其他部位，都应该考虑 Lambert Eaton综合征，并且必须进行进一步检查以确定。
　　2、并发症
　　由于病情发展、药物使用、感染、分娩、手术等原因，呼吸性肌无力无法维持正常的通气功能。这一危险状态被称为毫米波危机，它是死亡的主要原因。还可累及心肌，导致猝死。
　　3、治疗方法
　　严重肌无力病人一般不适合妊娠。如妊娠，危重病人应考虑同时进行药物治疗终止妊娠，轻病人可继续妊娠，但应加强产前检查和早期治疗。
　　（1）抗胆碱酯酶药物
　　能降低胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用，并促进神经末梢乙酰胆碱的释放，延长胆碱释放时间。但是该药物对降低重症肌无力免疫异常所致 AChR没有效果，大多数病人在治疗后症状得到了暂时或不稳定的改善。
　　（2）皮质激素
　　激素治疗对大多数患者，特别是青少年和年轻妇女的疗效较好。症状在一至七周内开始改善，许多病人不用抗胆碱酯药即消失。肌无力患者1/3~1/2需长期应用强松剂控制症状。维持剂量为强的松，维持时间为2周。
　　（3）免疫抑制剂硫唑嘌呤
　　在治疗重症肌无力方面得到了广泛应用。症状在治疗6-12周后开始改善，6-15个月症状减轻最多。硫嘌呤(10 mg/(kg· d))对孕鼠胎盘和胚胎有严重损害作用，非孕鼠常采用这种方法。应在手术前使用胸腺切除，以减少反应，提高疗效，但妊娠不宜使用。
　　（4）产科处理
　　防止镁妊娠加重的关键是防止感染。应及时治疗呼吸系统感染，无症状性菌尿及尿路感染应积极治疗。服用皮质激素的孕妇需要特别照顾。
　　（5）新生儿重症肌无力（NMG）的处理
　　婴儿中镁最常见的症状是喂养困难和缺乏足够的营养。患者全身无力，张力减退，呼吸困难，哭声不断。百分之十五的人上睑下垂。新斯明试验可能是阳性的。降低孕妇抗 AChR抗体滴度，可以有效地预防 NMG的发生。新生肌无力需要抗胆碱酯酶的药物，直到肌肉无力症状缓解，通常需要3周左右。新生婴儿肌无力的主要危险是突发呼吸衰竭，应加强监测和及时处理。对部分危重新生儿肌无力，早期采用血浆置换治疗。
　　结语：此病是一种免疫疾病，患者在休息之后，症状会出现减轻。此病的发病机制还不是很清楚，主要的临床表现有吞咽困难，以及构音不清等。检查的方法主要有实验室检查，以及其他辅助检查等。此类型疾病，女性患者较多。