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是瘤是癌傻傻分不清?一文带你认清胃肠间质瘤

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  "胃肠间质瘤是什么病?是癌吗?严重吗?" 很多患者在拿到检查结果后常常有这样的疑问。的确,相对于胃癌来说,胃肠间质瘤这个名词对于我们来说着实有点陌生。
  下面,就让科普君来给大家讲讲胃肠间质瘤到底是种什么样的疾病。
  胃肠间质瘤是什么?
  胃肠间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumors,GIST)是最常见的消化道间质肿瘤, 最常见于胃部(66%) ,且源发于胃部的胃肠间质瘤一般恶性度会较低。
  但一般来说,它的影响范围不限定于胃部,而是可以遍及食道、胃、小肠、大肠及直肠;而随着胃肠间质瘤在消化道的不同部位发生,患者亦会出现不同的病征。
  临床上并未将胃肠间质瘤归类于良性或恶性,但根据其临床恶性风险分为:极低,低,中或高风险。
  相对于胃癌来说,它 发病率低,治愈率高,预后较好 ,如下图所示:
  图1 胃癌和胃肠间质瘤的区别
  影响因素
  那么,胃肠间质瘤又是如何引起的呢?作为胃肠道最常见的恶性上皮下病变(SEL),它们起源于 位于肌肉层内的Cajal间质细胞 ,其特征在于酪氨酸激酶受体KIT的过度表达[1],和/或血小板衍生的生长因子受体-α(PDGFR-α)中的致癌突变引起的。
  环境因素 是胃肠间质瘤的产生因素中比较重要的一种,这与各地方的饮食习惯密切相关, 经常食用霉变、腌制、熏烤等食物,或过多摄人食盐 ,都可能增加胃间质瘤发生的危险性。熏制的鱼肉含有较多的3,4-苯并芘,发霉的食物含有很多真菌毒素,腌制的食物中有亚硝酸类,这些物质都有致癌作用。
  另外,胃肠间质瘤与 遗传 也有关系,患者家属中胃间质瘤发病率高于比一般人都高,这些人可能是由于生活环境与饮食习惯相似,增加了胃间质瘤的发病机会,这也表明了遗传因素在胃间质瘤发病中起着比较重要的作用。
  常见症状及诊断
  胃肠间质瘤 最常见 的症状是 胃肠道出血 ,包括急性黑便和呕血以及随后的贫血;由肿瘤引起的肿块效应引起的腹痛,腹胀和不适也是胃肠间质瘤的常见症状。
  然而,研究表明,15%到30%的患者是无症状的[2],并且这部分患者通常是死后解剖或外科手术治疗其它疾病时偶然发现的。
  然而不管是无症状的还是有症状,我们都仍需通过专业的诊断方法来发现以及确诊。
  1.体检
  部分肿瘤较大的患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。
  2.实验室检查
  患者可出现贫血、低蛋白血症,大便潜血阳性。
  3.影像学特点
  胃镜及超声胃镜检查
  对于胃GIST,胃镜可帮助 明确肿瘤部位及大小 。超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断,协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移 等。部分患者可获得病理学诊断。
  CT 检查
  增强CT可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤,坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断, 协诊GIST位置、大小、局部浸润状况、转移 等。
  18FDG-PET和18FDG-PET/CT
  CT,MRI等影像学方法只是评估肿瘤的大小,肿瘤的密度以及肿瘤内的血管分布,不能反应肿瘤的代谢情况。
  用18氟脱氧葡萄糖的PET检查(18FDG-PET)可以弥补以上物理学检查的不足,并且 在评估肿瘤对化疗药物的反应时明显优于其它物理学检查方法。
  PET与CT联合扫描方法能同时评估肿瘤的解剖和代谢情况,对肿瘤的分期以及治疗效果的评估优于CT,也为其它实体肿瘤分子靶向治疗的疗效判断提供了一个参考。
  其他辅助检查
  X线钡餐显示边缘整齐、圆形充盈缺损,中央可有"脐样"溃疡龛影,或表现为受压、移位。
  肠系膜上动脉血管造影对于小肠GIST诊断、肿瘤定位具有重要意义。
  4. 基因突变诊断
  5-7%的胃肠道间质肿瘤中 CD117 表达是阴性的,此时胃肠道间质肿瘤的诊断要依靠基因突变类型检测。
  80%以上的胃肠道间质肿瘤的基因突变类型是 KIT或者PDGFRA的突变 ,这些突变在肿瘤形成的早期就能检测到。
  图片来源:摄图网
  基因突变的检测可以进一步的明确诊断CD117阴性的患者,诊断家族性胃肠道间质肿瘤,评价小儿胃肠道间质肿瘤,指导化疗,预测化疗的效果,基因突变的监测在的胃肠道间质肿瘤的诊治过程中都是势在必行。
  除此之外, 病理学检查 、免疫组化检测 也是常用的诊断方法。
  治疗方法
  根据《胃肠间质瘤全程化管理中国专家共识(2020版)》[3],GIST的 处理原则 是在患者完善相关检查后,临床医生应综合评估GIST部位、大小、可切除性及是否有远处转移等因素制定最佳治疗策略(图2)。
  图2 胃肠间质瘤全程化诊疗流程
  1   根据瘤体大小判断治疗方案
  首先, 直径<2 cm的为小GIST ,应根据肿瘤部位、临床表现、是否具有较高恶性潜能等,与病人进行沟通以制定后续治疗方案。位于十二指肠、空回肠及结直肠等部位的小GIST一经发现建议尽早完整切除。
  对预期不需要联合器官切除且不严重影响器官功能的原发局限性GIST ,首选治疗方法是外科手术完整切除,术后根据危险度分级等决定是否行辅助治疗。
  对于复发转移或原发不可切除的晚期GIST, 应首选靶向药物治疗,后续依据治疗反应决定是否手术。
  2   手术治疗
  外科手术是局限性或潜在可切除GIST患者的首选治疗方式,手术切除方式包括开放手术/腹腔镜下切手术及胃肠道下切除手术。开放手术在当今应用最多最成熟;而随着腹腔镜手术技术的不断提高,越来越多的GIST正在通过腹腔镜手术进行切除。
  3   新辅助治疗
  术前伊马替尼治疗可缩小肿瘤体积,缩小手术范围,减少术中出血,将不可切除的GIST转换成可切除,减少多器官切除的可能性[4]。
  对于术中可能引起大出血或肿瘤破裂的巨大GIST(>10 cm) ,十二指肠、食管胃结合部及低位直肠等特殊部位及肿瘤侵犯重要器官术中可能引起损伤等GIST 患者可考虑新辅助治疗。
  总之,胃肠间质瘤作为最常见的间叶源性肿瘤,传统外科手术仍是其首选治疗措施, 但以伊马替尼为代表的分子靶向治疗是其重要的补充,术前新辅助治疗可让部分患者缩小肿瘤体积,使不可切除的胃肠间质瘤转变为可切除。
  同时,我们也相信未来会有更多更有效的基因靶向药物出现, 用以治疗那些出现耐药突变的患者,给胃肠间质瘤患者带来新的希望。
  责任编辑:胃癌康复君
  封面图片来源:摄图网、头条号
  参考文献:
  [1]Akahoshi K, Oya M, Koga T, Shiratsuchi Y. Current clinical management of gastrointestinal stromal tumor. World J Gastroenterol 2018; 24(26): 2806-2817.
  [2]Miettinen M, Sobin LH, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors of the stomach: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 1765 cases with long-term follow-up. Am J Surg Pathol. 2005;29:52-68.
  [3]陶凯雄,张鹏,李健,姜可伟,汪明.胃肠间质瘤全程化管理中国专家共识(2020版)[J].中国实用外科杂志,2020,40(10):1109-1119.
  [4]Ishikawa T,Kanda T,Kameyama H,et al.Neoadjuvant therapy for gastrointestinal stromal tumor[J].Transl Gastroenterol Hepatol,2018,3( 7) : 1-7.

唐豆豆控糖历险记第七回控糖先控量豆豆同学自从成为糖友之后,每天各种控制饮食,从主食到蛋白质,再到脂肪和蔬菜,每一个都让他有点头疼,因为不知道具体该如何搭配,如何计算我们的摄入量,今天,我正好可以和他好好聊一下。唐唐豆豆控糖历险记第六回一觉醒来,血糖为啥变高了?假期结束回来,豆豆同学忙于工作,一直没来复诊,今天终于得空,借着开药的时间来和我聊聊,最近新的问题又出现了,让他百思不得其解法,到底是什么呢?唐豆豆为什么晚餐后血糖下来了,睡了一觉每日医药薄荷功效疏散风热,清头目,利咽喉,透疹毒,疏肝解郁。应用1外感风热及温病初起。本品辛散凉清,发散之力较强,有一定的发汗作用,为疏散风热所应用。用于外感风热及温病初起,见头痛发热微恶寒者唐豆豆控糖历险记第一回为什么偏偏是我得了糖尿病?今天是和唐豆豆的第一次见面,和很多其他初发糖尿病的朋友一样,豆豆同学显得有些焦虑,也有些不解,为什么偏偏是我得了糖尿病呢?北大国际医生说清风计划唐豆豆于老师,糖尿病到底是怎么一回事糖友定期复查,要避开哪几个误区?一直以来,很多的糖友们都坚持着一个很好的习惯,那就是定期到医院复查测血糖,但是最近几次我偶然发现了一些小问题,一部分糖友们为了得到医生的表扬,会偷偷的作弊,这样的结果往往会误导医生我们一起午睡吧!春困秋乏夏打盹,睡不醒的冬三月,这样的谚语仿佛在说,人生都是在睡觉中度过的。除了晚上的休息时间,中午的午觉也是有很多学问的,今天就和大家来聊聊午睡会给大家带来哪些好处呢?消除困倦人唐豆豆控糖历险记第二回拿什么诊断我的糖尿病?糖豆豆同学是个热心的好同志,自从知道了糖尿病的前因后果,就各种帮忙自己身边的小伙伴,给大家科普糖尿病的知识点,但是今天的这个问题他有点不知道如何回答,是什么呢?唐豆豆于老师,我想了每日医药黄柏功效清热燥湿,泻火解毒,退虚热。应用1多种湿热证。本品苦寒沉降,尤善清下焦湿热。用于湿热泻痢黄疸带下热淋脚气等多种实热证。用治热毒血痢,里急后重,常与白头翁黄连秦皮同用,如白头翁汤每日医药菊花功效疏散风热,平抑肝阳,清肝明目,清热解毒。应用1外感风热或温病初起,见发热头昏头痛等。常与桑叶杏仁连翘等同用,如桑菊饮。2肝阳上亢所致的头痛眩晕等。本品甘寒,归肝经,能清肝热而平每日医药穿心莲功效清热燥湿,解毒消肿。应用1外感风热,温病初起,肺热咳喘,肺痈吐脓,咽喉肿痛等。凡温热之邪所引起的病证皆可应用。治外感风热或温病初起,发热头痛,可单用,如穿心莲片亦常与金银花连翘碎石后留了输尿管支架管,各种不舒服,怎么办?对于手术后留置了输尿管支架管(也叫双J管猪尾巴管)的小伙伴,可能会有各种各样的不舒服,应该如何妥当处理?这期我们来聊聊输尿管支架管产生的问题以及对策。1血尿原因输尿管支架管有时候会
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