孩子髋关节痛不要大意，有可能是股骨头坏死

　　原创：麦嘉乐医生
　　审核：广州中医药大学第一附属医院 王海彬教授
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　　股骨头坏死是最常见的髋部疾病之一，具有较高的致残率，好发于中青年人，一般起病初期有间断性疼痛，进一步加重后可造成股骨头塌陷导致功能受限，最终致残而跛行。但是在临床上我们也会碰到有孩子出现髋部疼痛、活动受限的症状，经检查发现是儿童股骨头缺血性股骨头坏死。
　　儿童也会患有股骨头坏死吗？
　　Legg-Calvé-Perthes病，简称Perthes病，亦称儿童股骨头缺血性坏死，最早于1910年由T.Legg、Jacques Calvé和Georg Perthesin相继发现并描述，故称Legg-Calvé-Perthes病。其危险因素包括微创伤、环境影响、产前因素、遗传因素等，但尚未明确证明这些因素和Perthes病之间存在因果联系，表明其是一个多因素的致病过程，好发于2-10岁儿童，男孩的发病率高于女孩。
　　Perthes病发病隐匿，早期多以儿童膝关节或髋关节疼痛、髋关节活动受限、跛行临床症状出现，容易被家长忽视甚至医师漏诊误诊。
　　图片来源于网络
　　病理分期
　　Waldenstrom在1909年最先报道并根据影像学的顺序表现进行分期，后来 Joseph等学者对Waldenstrom分型进行改良，共分为7个阶段。
　　Ia期(坏死早期):股骨头骨骺密度增加，部分或全部骨骺硬化，骨骺高度无丢失。
　　Ib期(坏死晚期):骨骺硬化，无明显的骨骺碎裂，骨骺高度降低。
　　IIa期(碎裂早期): 骨骺开始碎裂，正、蛙位X线片均可以看到1或2条纵向裂隙。
　　IIb期(碎裂晚期):碎裂进一步进展，骨骺碎裂成数块，骨骺外侧无新骨形成。
　　IIIa期(修复早期):为骨骺外侧缘有新骨形成，但覆盖不足骨骺的1/3宽度。
　　IIIb期(修复晚期):新骨生长超过骨骺宽度1/3。
　　IV期(完全修复):无坏死骨。
　　在疾病的早期阶段，骨盆X光片难以判断是否存在股骨头坏死时，需要进行进一步检查，包括磁共振检查（MRI）。
　　图片来源于文献（下图MRI扫描显示股骨头骨骺呈低信号，表示股骨头实质缺血，上图X光片仅显示轻微改变）
　　治疗方法
　　Perthes病的理想治疗方法目前仍然难以确定，其预后取决于患者发病时的年龄、骨骺受累的程度和疾病的分期。
　　早发现、早诊断、早治疗、保持髋臼对股骨头骨骺的包容是恢复骨骺高度、保持股骨头的圆形形态、防止股骨头变形和髋关节畸形是主要治疗原则。
　　目前保守治疗主要包括限制负重、矫形器、外展石膏固定等，目的在于恢复股骨头和髋臼的包容关系，减少股骨头承受的应力,给予股骨头骨骺恢复需要的稳定力学环境。
　　图片来源于文献
　　上图该模型说明如何获得 ＂包容＂ (A)红色的区域表示无血管骨骺突出的部分 (B)髋关节外展有助于遏制骨骺的外侧部分 (C)当外展与内旋相结合时，骨骺的前部也很好地包含在髋臼内
　　手术治疗包括股骨内翻截骨术、骨盆三联截骨术、髂骨截骨术、髓芯减压术等，手术治疗能够帮助增加髋臼外侧缘对股骨头的覆盖, 从而以髋臼为模具对股骨头进行限制性塑形。
　　参考文献
　　[1]. Leroux, J., S. Abu Amara and J. Lechevallier, Legg-Calvé-Perthes disease. Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research, 2018. 104(1): p. S107-S112.
　　[2]. 卢锦东, 魏秋实与何伟, Legg-Calve-Perthes病影像学分型的研究进展. 中国骨与关节损伤杂志, 2019. 34(04): 第446-448页.
　　[3]. Joseph, B. and C.T. Price, Principles of Containment Treatment Aimed at Preventing Femoral Head Deformation in Perthes Disease. Orthopedic Clinics of North America, 2011. 42(3): p. 317-327.
　　[4]. Ibrahim, T. and D.G. Little, The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Reviews, 2016. 4(7): p. 1.