【关键词】SturgeWeber综合征
　　1临床资料
　　图1病例1患儿面部、头颅MRI及CTA表现
　　A。右侧头面部葡萄酒色血管痣；B。MRI示右侧大脑半球脑沟增宽加深；
　　C。CTA示右侧额顶区及左侧枕区大脑凸面上见迂曲扩张的血管影
　　图2病例2患儿头颅CTA表现
　　AC：左侧额颞顶枕叶及右侧额顶叶脑沟增宽加深，软脑膜呈脑回样强化，
　　两侧额部蛛网膜下隙增宽，右侧颅内粗大引流静脉汇入横窦
　　2讨论
　　本病主要采用对症治疗，包括采用药物或手术治疗癫疒间、青光眼和面部NF〔4〕。控制癫疒间以药物为主，卡马西平和丙戊酸盐是一线药物。难治性癫疒间可手术治疗，手术方式为局部癫疒间灶切除、脑叶切除、半球切除术或胼胝体切开术。青光眼可用药物和手术（如前房切开术、小梁切开术、激光小梁形成术等）治疗。面部NF可用激光治疗或用特殊方法掩饰，但仅适用于病灶不大、神经功能良好者。
　　【参考文献】
　　〔2〕BelzunceA，CasellasM。Complicationsintheevolutionofhaemangiomasandvascularmalformations〔J〕。AnSistSanitNavar，2004，27（1）：5769。
　　〔3〕ThomasSohlKA，VaslowDF，MariaBL。SturgeWebersyndrome：areview〔J〕。PediatrNeurol，2004，30（5）：303310。
　　〔4〕ComiAM，FischerR，KossoffEH。Encephalofacialangiomatosissparingtheoccipitallobeandwithoutfacialnevus：onthespectrumofSturgeWebersyndromevariants？〔J〕。JChildNeurol，2003，18（1）：3538

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