北京协和医院内分泌科主任医师邢小平原发性甲旁亢治疗进展

　　北京协和医院内分泌科主任医师 邢小平甲旁亢分类原发性（Primary hyperparathyroidism, PHPT）继发性（Secondary hyperparathyroidism，SHPT）三发性（Tertiary hyperparathyroidism）异位（Ectopichyperparathyroidism）
　　原发性甲旁亢定义  是由于病变的甲状旁腺自主分泌过量的甲状旁腺激素导致的高钙血症、低磷血症及骨代谢异常。
　　继发性甲旁亢定义  是由于各种原因或病变所致的低钙血症或高磷血症刺激甲状旁腺激素分泌，继而可使血钙或血磷恢复正常。继发性甲旁亢的甲状旁腺激素过度分泌呈非自主性，血钙往往不会矫枉过正、超出正常范围。
　　三发性甲旁亢定义  由于长期导致继发性甲旁亢的原因不去除，受到刺激的甲状旁腺功能由不自主到自主性分泌过多的甲状旁腺激素，继而引发高钙血症，常见于慢性肾功能衰竭以及低磷骨软化症长期接受磷制剂治疗的患者。病理：腺瘤约占20 %，增生约占80 %。
　　异位甲旁亢  非甲状旁腺肿瘤分泌PTH。1974年至今共43例，国内暂无相关报道：肺癌8、甲状腺髓样癌1、食管鳞状细胞癌5 、扁桃体鳞状上皮癌1、乳腺癌5、膀胱移行细胞癌 1、卵巢癌5 、胃癌1、结肠癌4 、神经外胚叶肿瘤1、肝癌2 、盆腔副神经节瘤1、淋巴细胞性白血病2 、鼻咽横纹肌肉瘤1、神经内分泌肿瘤2 、胸腺瘤1、甲状腺乳头状癌2。
　　异常位置甲旁亢=原发性甲旁亢
　　只是生长位置发生改变 。上甲状旁腺与甲状腺共同起源于第4对咽囊；下甲状旁腺与胸腺共同起源于第3对咽囊；甲状旁腺的胚原基若在中途停止或随胸腺一起继续下降就会引起甲状旁腺位置变异；下甲状旁腺的位置变化较大, 可能在从下颌角至胸腺的任何水平。
　　原发性甲旁亢诊断分为两个步骤 ：第一、定性诊断（鉴别诊断）；第二、定位诊断。
　　原发性甲旁亢临床表型
　　1.经典型 Classical PHPT
　　骨吸收合并泌尿系统结石或钙化97 例（34.6% ）、骨吸收为主115 例（41.1% ）、单纯泌尿系统结石或钙化28 例（10.0% ）、单纯高钙血症40 例（14.3%）。
　　2.无症状 Asymptomatic PHPT
　　3.正常血钙 Normocalcemic PHPT:
　　Normocalcemic primary hyperparathyroidism（NPHPT) 血钙正常的原发性甲旁亢；原发性甲旁亢伴VitD 缺乏；VitD缺乏导致继发性甲旁亢。
　　25OHD的正常水平
　　高血钙程度  轻度：中度：3～3.5mmol/L(12~14mg/dl) ; 重度：>3.5mmol/L(14mg/dl) ，高钙危象。 血钙大于3.5mmol/L时，不管有无临床症状，均需立即采取有效措施降低血钙 。 
　　甲状旁腺激素与血Ca呈倒S形关系甲状旁腺激素与血Ca呈倒S形关系
　　原发甲旁亢的就诊原因  体检发现高钙血症（Zhao L，瑞金：48.9%）； 颈部超声发现甲状旁腺区占位（Zhao L，瑞金：46.9%）； 骨质疏松或低骨量查因（低骨量或骨折人群中PHPT患病率为0.5%-11.5%）； 其他：多次测定血钙（游离钙）+ PTH（PTH高、正常血钙者需除外SHPT）。 定性诊断同步、多次测定血、尿指标：PTH水平↑、血Ca、FCa2+、24hUCa↑，血P↓；骨转换指标：ALP 、β-CTX ↑。影像学：骨骼系统受累：X线、骨扫描、BMD。泌尿系统：肾功能、泌尿系超声。
　　原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断  高钙血症患者：血钙浓度>2.5 mmol/L经过多次检测并经白蛋白校正。初次评估：病史和体格检查：评估高钙血症相关症状和病因（如恶性肿瘤，噻嗪类药物使用史，钙剂补充）。·原发甲旁亢诊断：
　　定位诊断甲状旁腺超声、甲状旁腺甲氧基异丁基异腈(MIBI)显像、颈胸部增强CT、C11-胆碱PET/CT显像、甲状旁腺灌注CT显像。甲旁亢手术治疗
　　甲旁亢术前治疗—降血钙
　　手术  适应征
　　1  有症状的PHTP患者
　　2  无症状的PHPT的手术评估和适应症
　　甲旁亢非手术治疗
　　药物治疗——长期药物治疗对象：不能手术或不接受手术的患者；  目的：控制高钙血症、减少甲旁亢相关并发症。  一般措施：应适当多饮水，不限制饮食中钙的正常摄入。  主要药物：双膦酸盐、拟钙化合物（西那卡塞）。
　　贾童林整理