失智症还不只是一个病？

　　国内正在招募轻度阿尔茨海默病（简称AD）患者参加药物临床试验，看到招募通知的患者家属纷纷加我微信，表示愿意加入我们的临床研究。
　　我很感动，我们的患者愿意为人类攻克AD这个世纪难题做贡献。同时，我发现有很多志愿者，仔细询问病情后，其实并不是AD，很有可能是FTD（额颞叶痴呆）、DLB（路易氏体痴呆）、VaD（血管性痴呆）、PSP（进行性核上性麻痹）……
　　失智症可以由各种引起日常生活能力丧失的疾病引起，它是以认知功能损害为特征的一系列疾病的症状群。所以，可以引起失智症的疾病不只有AD。
　　AD是导致失智症第一常见的中枢神经系统变性病。除此之外还有很多疾病可以导致认知下降。
　　路易氏体痴呆（DLB）是引起失智症第二大中枢神经系统变性病。
　　路易氏体痴呆：临床主要表现为波动性认知障碍、以生动的视幻觉为突出表现的精神症状和帕金森综合征。
　　据统计，在65岁以上老年人中路易氏体痴呆的患病率约为5%，占所有失智症的20%。
　　波动性的认知障碍，就是认知障碍表现不持续，有时会有＂落日现象＂，就是白天轻，晚上重。患者病情程度比较轻微的时候，你遇到他，有时竟然以为病好了。这就容易给家属造成一种假象，似乎这个病不用治疗，就可以自愈。
　　生动的视幻觉就是看见了不存在的人或者物体，比如看到的人有头发、有面孔，穿着什么颜色的衣服都能说出来；或者看到地上有蚂蚁在爬……
　　帕金森综合征表现为全身发僵，发硬。帕金森综合征与认知障碍出现的时间通常不超过一年，为路易氏体痴呆；如果帕金森症状出现在先，超过3年后才出现认知障碍，那么就是PDD（帕金森病痴呆）。
　　进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种较为常见的非典型帕金森综合征  。临床上典型的症状是头仰视，走路的时候都不能看路。也会引起认知下降，容易被误认为是PD或者AD，其实，两者都不是。需要仔细询问病史、查体和辅助检查进行鉴别诊断。
　　血管性痴呆（VD）
　　脑血管病是导致认知下降的常见原因之一，包括缺血性或出血性脑血管病，或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注。
　　急性脑血管病后出现的认知障碍与AD的缓慢进行性发展不同，VD多突然起病，呈阶梯式进程。一般出现在急性脑血管病发生后3个月内，属于假性痴呆。随着原发病的好转，认知改变可以恢复。但是，反复多次的脑血管病后，认知会随着每次脑血管病复发呈现阶梯式的加重。
　　另外，还有一个容易被忽视的小血管性认知障碍，虽然没有大血管闭塞后的脑组织大片坏死的影像学表现，起病类似AD，隐袭起步，缓慢进展，磁共振检查可以看到中重度的白质变性和三个及以上的多发的腔隙性梗死。既往病史通常会有＂三高＂：高血压、高血脂和高血糖，尤其是严重的高脂血症。认知表现以动作迟缓、反应迟钝为主，走路小碎步，尿频……严重时还会伴有记忆减退，与AD引起的记忆减退不同，小血管性的认知障碍只是延迟回忆略差、再认检查表现良好。
　　通过仔细的病史询问、查体和影像检查，就可以进行鉴别诊断。
　　额颞叶痴呆（FTD）
　　额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征，其临床表现和病理特征都有很大的异质性。
　　FTD包括以人格和行为改变为主的行为异常性FTD和以语言功能隐匿性下降为主的原发性进行性失语（PPA）。
　　与AD不同，FTD的记忆障碍是＂额叶型＂遗忘，并且到疾病晚期才会出现，首发症状往往是精神行为异常，理解判断力下降，容易上当受骗。喜欢捡垃圾，把废品当作宝贝到处藏。所以医生问诊的时候，一定要问，最先出现的什么症状：记忆下降还是精神行为异常？这对于诊断和鉴别诊断非常重要。
　　失智症的原因多种多样，除了本文列出的这些还包括脑外伤，肿瘤，感染，营养代谢性疾病，一氧化碳中毒脑病，严重贫血以及正常颅压脑积水等多种问题，所以引起失智症的疾病不只有AD，需要仔细甄别。
　　到了痴呆阶段，其症状多相似，就需要利用神经心理量表，影像学检查等手段辅助，来进行鉴别诊断。
　　自己实在搞不清楚的，欢迎给我留言。