再生障碍性贫血环孢素是什么？再障患者需要服用多长时间？

　　再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。
　　雄激素与环孢素类药物，常活跃运用在血液病的治疗上，再生障碍性贫血患者对此并不陌生，主要是做维持治疗，有一定的疗效。
　　再障患者为何对它们＂既爱又恨＂？
　　雄激素治疗再障，对于免疫调节，促进骨髓干细胞增殖和分化，提高肾脏促红细胞生成素的生成和释放有重要作用，是治疗慢性再障首选药物，但其副作用较多，对于此病一般用药剂量大，服药时间长，甚至有的患者要常年吃，副作用使人痛苦不堪。
　　对于再障患者，此药确实存在显著的效果，血象方面都会明显提升，但弊端在于病人会产生依赖性，一减一停容易导致病情反复。久而久之，病人就陷入了天天吃药，且副作用明显，比如出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经等等。
　　一位长期吃雄激素的再障女患者，病程长达5年，对此她表示：＂它虽可以治病，但副作用很痛苦，我夏天不敢穿裙子，变得很自卑，日复一日，一度不想继续……＂
　　环孢素是目前临床上治疗再生障碍性贫血的＂重磅药物＂，配合ATG治疗效果显著，服用环孢素的患者如浓度不够，副反应大，预后往往很差。
　　环孢素可以预防体内的免疫排斥反应，在一定程度上避免病毒对免疫系统的干扰，环孢素软胶囊在一定程度上可以稳定和缓解慢性单纯红细胞再生性障碍性贫血，最一定程度上可以协助自身恢复红细胞的造血功能。
　　那么环孢素是什么药?
　　环孢素 (Cyclosporine A) 简写为 CsA ，也称为 ＂环孢菌素＂ 或 ＂环孢霉素＂ ，是再生障碍性贫血治疗期间的常用药。起初是由样本中的真菌—多孔木霉中分离出来，后来发现环孢素有 免疫抑制功能 ，此后陆续发现环孢素也可以用于肾脏移植，肝脏移植的免疫抑制。
　　环孢素为什么能治疗再障?
　　环孢素主要通过 选择性抑制T淋巴细胞的活性和增殖，抑制免疫系统的活性 。也是一种被广泛应用于各种 自身免疫病和器官移植的免疫抑制剂 。但由于是选择地作用于T淋巴细胞，对B淋巴细胞的抑制作用不明显。
　　而再生障碍性贫血 主要发病机制是T细胞免疫功能紊乱而造成的骨髓衰竭 。因此，环孢素是普通型再障患者首选治疗用药。
　　重型再障患者能用环孢素吗?
　　对于重型和极重型再障，如果无造血干细胞移植条件，首选 强化免疫抑制治疗 ，目前标准的强化免疫抑制治疗方案为环孢素联合抗胸腺淋巴细胞免疫球蛋白(ATG)。
　　环孢素联合ATG治疗重型再障疗效要比单药环孢素或者单药ATG都要高的多。 而且，早期环孢素浓度达标，发挥充分作用，能提高患者治疗反应率。
　　环孢素副作用大怎么办?多久能停药?
　　环孢素治疗 达到极佳疗效后 ，可以 缓慢减量 ，维持足够长的时间，能明显减少再障复发率，如果 减量停药病情反复或副作用大无法缓解，可以及时接受有效中医治疗 。
　　环孢素在达到极佳治疗效果后， 一般维持用药要一年 ，起码要两年左右才可以停药，且要在病情血象稳定安全的情况下。‍
　　部分再生障碍性贫血病友会用到环孢素治疗，但服用环孢素，累积一定剂量后会产生药毒性。那么出现药物副作用时，我们该如何正确护理缓解不适呢？
　　出现药物副作用时该如何护理？
　　首先我们来了解一下，服用环孢素后可能会出现哪些不适症状。目前，有病例支持的不良反应有肾毒性、高血压、恶性肿瘤、多毛、牙龈增生、肠胃道不适、头痛头晕。个别病例出现高钾血症及低镁血症。
　　要想缓解这些不适症状，家属在护理方面都能做些什么呢？
　　首先，一定要督促病友定期随访。环孢素对病友肾脏有一定的损伤，在定期随访过程中，一旦发现肾功能下降，则需要及时加入针对性治疗，减小副作用侵害。
　　其次，对于有牙龈增生、肠胃不适的病友。家属可以更换为软毛刷子，降低疼痛感，在饮食上也准备一些清淡易食好消化的食物，减小对牙齿的损伤，对肠胃的刺激，缓解不适。
　　最后，一定要多观察病友的情绪变化。有些病友在出现多毛、皮疹症状后，十分自卑，会产生消极厌世的心理。此时家属要多给予关心与支持，及时疏导排解不良情绪，正向引导病友。
　　当出现严重的不适症状时，病友一定要及时与主治医生沟通，询问是否需要调整药剂或更换治疗方式，以降低药物副作用对机体的侵害。
　　北京血液病专家史淑荣提醒：有部分再障儿童年龄较小，出现副作用时描述不清，家属一定要进行每日自检，观察孩子的身体变化，以便能及时发现后采取正确的治疗措施，减轻副作用侵害。
　　从上述可以看出，环孢素与雄激素治疗再障，效果是显著的，弊端也是有目共睹的。许多患者因药物副作用，病情反复的缘故，病人往往无法接受长期治疗，常因各种原因出现治疗间断，停药后再次复发，疾病未能有效控制。
　　所以北京血液病医生史淑荣表示，治疗此病建议采取中西医结合治疗思路，全面调整再障患者机体免疫机制异常的问题，进而改善骨髓造血微环境障碍，刺激骨髓造血干细胞达到一个正常的自我更新分化的能力，从虫子、土壤、种子的病因而言，达到消灭虫子，改善土壤，优化种子的目的。