心脏，逆流而上

　　这是一名体重仅有 2500g 的婴儿，此刻，他正安静地睡在手术台上。
　　消毒、铺巾……手术区域终于完整地暴露在视野之下——在婴儿肚脐上方，薄薄一层皮肤之下，一颗泛着青色的小小心脏正在无声地跳动。
　　患儿异位的心脏在脐上方搏动
　　睡梦中的婴儿并不知道，在接下来的六小时里，他将经历一次前所未有的挑战，挺过 177 分钟体外循环和 73 分钟全身停循环，让异位的心脏开启回归胸腔之旅。
　　监护仪器的滴滴声响起，刚刚出生 12 天的小生命，迎来了人生的第一场殊死搏斗。
　　在体表跳动的心脏
　　心脏外科重症监护病房主治医生黄红娟清楚地记得，自己第一次见到这个孩子，是在2021 年 5 月 13 日下午五点半。那天，刚好轮到她值班。
　　在患儿被送入监护病房后，黄红娟第一时间查看了他的状态。「哭声很响，体重稍微轻一点，氧饱和度 95%，整体情况还可以。」
　　但随着她掀开盖在患儿身上的薄被，情况一下就变得不同了—— 这名患儿的心脏居然位于肚脐上方，隔着一层皮肤，搏动清晰可见。
　　「肯定是心脏异位了。」黄红娟立刻将这一情况汇报给心胸外科主任李炘。
　　对于这名有些特殊的小患者，李炘主任早有准备。
　　时间回到一个多月以前。2021 年 4 月 9 日，一对年轻夫妇来到苏州大学附属儿童医院先天性心脏病产前咨询门诊。
　　在这之前，这对夫妇为了腹中的双胞胎已经辗转了多家医院。多次超声结果提示，双胞胎中的一个孩子非常健康， 但另一个却可能存在右室双出口、室间隔缺损、升主动脉及主动脉弓发育小等一系列复杂的心脏结构异常。
　　接诊这对夫妇的正是苏大附儿院心胸外科主任李炘。
　　李炘主任在讲课中
　　面对焦急而无措的父母，李炘首先要回答的第一个问题是，这个孩子能保住吗？
　　根据当时的产检结果，患儿的初步诊断为「右室双出口」。而对于这类疾病，医疗界已经有了较为完善的手术干预措施，疾病预后较好。
　　在综合评估了产妇和患儿的情况后，李炘首先给出了一个肯定的答案： 「强烈建议保留。」
　　尽管这个答案安抚了年轻夫妇的恐慌，但是，由于产前检查技术的限制，心脏超声的结果很可能并不是最终诊断，在孩子没有出生之前，一切都还存在变数。
　　产前咨询门诊时，李炘为患儿父母提供的产检咨询表
　　5 月 13 日 13 时，这名母亲在苏州市立医院剖宫产生下了一对双胞胎。患儿胎龄 37+1 周，出生体重 2400g，Apgar 评分 10 分，综合情况良好。
　　医院即刻便为患儿进行了出生后的心脏超声检查，结果提示，患儿存在室间隔缺损、主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损（继发孔型）等一系列心脏畸形。
　　随后，通过苏州市的多家医院联合的「先天性心脏病一体化转诊系统」，患儿迅速被转运至苏州大学附属儿童医院。下午 17 时 32 分，苏大附儿心脏外科监护病房正式收治了这名小患者。
　　在接到值班医生黄红娟的汇报后，李炘主任来到监护室查看了患儿的情况。 患儿的心前区呈凹陷状态，心尖搏动位于胸骨正中剑突下缘，脐部上正中至胸骨下缘存在明显的膈肌和腹肌缺损，此外，还存在胸骨裂和胸骨下段缺损……
　　「是坎特雷尔五联症。」
　　致命五联症
　　坎特雷尔五联症（Pentalogy of Cantrell）是一种极其罕见的先天性心脏畸形，发病率仅在百万分之五。
　　1958 年，一位名叫 Cantrell 的医生首次报告了这一疾病。在最初的描述中， 五联症指的是腹壁缺损、胸骨下段缺损、膈肌缺损、心包缺损和先天性心脏结构异常。 近年来的一些研究发现，坎特雷尔五联症患者可能表现出全部或部分的症状，病情严重程度也因此有所不同。
　　但因为绝大多数患者都存在腹壁、胸骨、膈肌的一系列缺损，坎特雷尔五联症的一个重要表现是心脏异位。 没有了膈肌的阻挡和心包的保护，心脏从胸腔「掉」到腹腔，腹壁肌肉和胸骨的缺损又使得心脏突出于腹部，仿佛在体外跳动。
　　坎特雷尔五联症患者（右）与正常人（左）的对比
　　图源：dailyrounds.org
　　二十多年前，李炘曾经见过一例坎特雷尔五联症（Pentalogy of Cantrell）患者。「那时候还是个小医生，跟着上级医生接诊过一例这样的患者，但印象已经不深了。」
　　李炘毕业于复旦大学医学院，曾在上海、香港有过二十余年的工作经历。2016 年，李炘来到苏州，接手苏大附儿心胸外科团队，到现在已有五年时间。
　　二十多年后，李炘再次遇到坎特雷尔五联症，而这也是苏大附儿心胸外科首次接诊这样的患者。 「几乎是没有任何经验的，只能摸着石头过河。」
　　在大多数情况下，坎特雷尔五联症需要手术干预治疗： 首先针对先天性心脏病进行手术治疗，随后修补缺损的胸骨、膈肌和腹壁肌肉，让一颗健康的心脏回归胸腔。
　　但是，这一疾病的个体差异极大，一些病情较轻的患者，没有接受手术也可以健康成长到十多岁；但也有一些患者，即便接受了手术，预后也并不乐观。
　　国外一些新闻报道中，有患者存活至 11 岁甚至青年时期（图源：YouTube 视频截图）
　　李炘主任团队迅速对这名患儿的情况进行综合分析，发现了两个诊疗的难点。
　　第一个难题，先天性心脏病。
　　「一般来说，如果坎特雷尔五联症患者的先心病不是那么严重，不对生命造成威胁，那么，我们的早期手术干预主要以修补腹壁肌肉、膈肌为主。」李炘主任这样说。
　　「修复了肌肉组织的缺损，首先让心脏回到胸腔，而心脏结构的异常，可以再根据长期随访的结果来判断是否需要手术、何时进行手术。」
　　然而不幸的是，经过苏大附儿院的进一步检查，患儿被诊断出 主动脉弓缩窄伴发育不良、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、永存左上腔、左心室流出道狭窄和肺动脉高压。
　　虽然患儿出生时状态整体良好，仅有心率偏快、呼吸略急促。但入住外科监护室后的第一个晚上，患儿就出现了脉氧下降的紧急情况，而这，正是由于患儿的动脉导管正在逐渐关闭。
　　胎儿时期，动脉导管连接着肺动脉和主动脉，随着婴儿出生后的第一声啼哭，这一结构将逐渐在功能和解剖上闭合。对于这样一名患有主动脉弓缩窄和室间隔缺损的患儿， 动脉导管的闭合将急剧增加心脏的负担，甚至可能出现严重心衰等致命情况。
　　动脉导管（图源：Henry Vandyke Carter - Henry Gray (1918) 人体解剖学）
　　面对这样的情况，李炘主任和黄红娟医生带领的监护团队给患儿使用了前列地尔维持动脉导管开放，同时密切监测脉氧和血压的变化。但尽管如此，李炘还是做好了准备—— 这名患儿的心脏问题极有可能需要早期手术介入 。
　　如果真的需要早期手术，那么， 诊疗将面临第二个难题——低体重。
　　患有坎特雷尔五联症的这名患儿是双胞胎中较小的一个，出生体重仅 2400g。而体重越低就意味着手术难度越高，也意味着患儿对手术的耐受性更差。
　　「举个例子，一般情况下，婴儿主动脉弓的内径在 6 到 7 个毫米左右。」心胸外科副主任医师廖健毅介绍， 而这名坎特雷尔五联症患儿体重偏低，心脏仅一个鸡蛋般大小，同时由于主动脉弓发育不全，最狭窄处的内径甚至仅有 2.0 毫米。
　　「要在这样一个规格的心脏上建立插管、打开心脏、修复缺损、并进行主动脉弓的扩大吻合，需要极佳的手术技术和团队合作。」
　　两个难题之间彼此牵制： 如果想降低手术难度，就要尽可能多给患儿一些时间成长；但严重的先心病又仿佛一颗定时炸弹，时刻危及患儿生命。
　　是接着等，还是立刻手术？
　　险棋
　　诊疗团队兵分两路。
　　一边，黄红娟医生带领着监护团队密切监测着患儿病情变化，及时予以对症处理。持续应用前列地尔维持动脉导管开放，重点关注患儿脉氧和血压的变化和心衰指标。
　　另一边，心胸外科主任李炘、副主任廖健毅联合心内科、心超室等多学科专家紧锣密鼓地开展会诊，时刻关注患儿病情变化，为后续手术做好准备。
　　5 月 22 日，也是患儿出生后的第 9 天。 当天下午 18 时 50 分，患儿脉氧突然下降，最低跌至 50%。
　　监护团队立刻进行抢救。在予以球囊加压后，患儿脉氧一度上升至 80%，但仍有下降趋势，随后进行气管插管，应用呼吸机辅助通气。经过一番处理后，患儿脉氧稳定至 90%，生命体征暂时平稳。
　　但是，随后的观察中，监护团队监测到患儿的小便仍持续偏少，水肿较为严重，心衰指标持续升高。在得知这一情况后，李炘主任迅速联合麻醉科、放射科、心内科进行术前 MDT 讨论，认为患儿目前有手术矫正主动脉弓缩窄和修补室间隔缺损的指征。
　　「不等了，准备手术。」
　　5 月 25 日，出生仅 12 天的患儿被推进手术室。而此时，治疗团队此前面临的两个难题只剩下了一个—— 怎么才让这个体重仅有 2500g 的患儿成功挺过这场复杂的手术？
　　对于一般的室间隔缺损患者来说，手术通常采用常规浅低温体外循环，在上、下腔静脉和主动脉分别插管，建立体外循环，才能顺利打开心脏在直视下完成修补。
　　体外循环修补室间隔缺损，需要在上下腔静脉和主动脉分别插管（图源：图虫创意）
　　然而，对于一名低体重患儿来说，由于血管直径较小，体外循环的插管面临极大困难。
　　而这名患儿不仅主动脉直径仅有 3 4 毫米，还存在「永存左上腔静脉」——本就细小的上腔静脉一分为二，血液经过两根单独的上腔静脉回到心脏。
　　「以我们现在的条件，还没有这么细的插管。」
　　不能进行上腔静脉插管，就无法在常规体外循环下打开心脏进行修补。 那么，手术到底该怎么做？
　　李炘决定走一步险棋—— 深低温停循环。
　　深低温停循环技术（Deep hypothermic circulatory arrest，DHCA）是一种用来辅助完成复杂心脏大血管手术的技术，多用于术中无法建立常规体外循环来完成心脏修复的情况。
　　在深低温停循环技术下，医生在患者全身血流处于停滞的状态中，剖开心脏修补缺损。 为了减少停循环对患者全身系统组织的影响，医生同时也会将患者的体温维持在 22  以下来降低组织氧耗。 待医生修复心脏缺损后，再恢复心脏跳动和全身血液流动。
　　由于患者在术中处于停循环的「假死」状态，深低温停循环也常被媒体报道为「起死回生术」。
　　在上世纪五十年代，体外循环机尚未被发明时，心外科医生就已经对深低温停循环技术进行了初步探索。随着技术的不断完善，当医学步入现代，深低温停循环技术中的温度、时间、监测指标等各种量化指标也越来越精确。
　　「现在我们已经知道，当我们把人体降温至 18 20  时，大概可以为外科医生争取 30 40 分钟的停循环时间。」
　　李炘主任说：「换言之，在这个有限的时间内完成手术，再恢复循环恢复体温，对患者身体各部分——尤其是脑组织——的损伤可以降到最小。」
　　在这台手术之前，苏大附儿每年都会进行十多例深低温停循环手术，积累了相对成熟的经验。
　　「但毫无疑问，这次手术仍具有较大的风险，不仅考验外科医生的技术，也考验外科、麻醉和体外循环的团队配合」
　　手术
　　5 月 25 日下午 14 时 30 分，手术正式开始。李炘主任亲自主刀，廖健毅副主任则作为第一助手。
　　消毒、铺巾……手术区域终于完整地暴露在视野之下——在婴儿肚脐上方，薄薄一层皮肤之下，一颗泛着青色的小小心脏正在无声地跳动。
　　切口从胸骨正中向下，延伸至脐部，心包和腹壁皮肤下菲薄的组织被小心翼翼地分离，鸡蛋般大小的心脏终于显露在无影灯下。
　　升主动脉、主动脉弓及左右头臂血管被依次游离，在对患儿全身血液进行肝素化之后， 手术团队首先在升主动脉和右心房插管，建立起了体外循环，并逐渐降低患儿体温。
　　术中游离出的主动脉弓
　　「这里提到的体外循环方法和我们之前聊的体外循环有一些区别。」李炘说。在制定手术方案时，之所以选择深低温停循环这一步险棋，是因为患儿的两根上腔静脉很细，很难建立常规体外循环并打开心脏进行室间隔缺损的修补。
　　但在手术过程中， 率先建立的体外循环的主要目的是降低体温，因此，选择的插管部位在升主动脉和右心房。
　　「在右心房插管建立循环相对来说比较容易，但这种体外循环下，无法剖开心脏进行直视手术。」
　　在升主动脉和右心房插管，建立体外循环（图源：图虫创意）
　　这台手术的任务十分繁重，手术团队需要完成动脉导管结扎离断、三尖瓣整形、房间隔缺损修补、以及最为重要的两个部分——主动脉弓缩窄伴发育不良矫治术和室间隔缺损补片修补术。
　　李炘选择首先解决主动脉弓缩窄。
　　直肠温度显示 26  时，手术团队阻断升主动脉，使心脏停跳，然后停止体外循环。将主动脉插管推进至无名动脉，以 30ml/kg 的流量开始进行顺行脑灌注。
　　这个顺序是李炘经过深思熟虑后得出的结果。
　　「人的大脑对氧的需求是最为敏感的，对停循环的温度要求也更低，但相比之下，身体可以承受较高温度下较长时间的停循环。」
　　李炘说，这正是他选择先操作主动脉弓的原因， 「降温是一个缓慢而漫长的过程，在大脑停循环需要的 18  之前先进行主动脉弓部手术，可以有效缩减手术时间。」
　　李炘主任团队在手术中
　　30 分钟后，主动脉弓缩窄矫正术顺利完成，但温度继续降至 18  时，脑灌注也随之停止。手术团队终于走出了那步险棋——深低温停循环。
　　时间一分一秒过去，手术有条不紊地推进：回收静脉血，拔除右心房插管，切开右心房，探查室间隔……
　　43 分钟后，李炘终于解决了这台手术的第二大重要任务——修补室间隔缺损。
　　在缝合右心房切口后，再次放置右心房插管，重新建立体外循环并缓慢复温、心脏复跳。
　　经过了共计 177 分钟体外循环和 73 分钟停循环，患儿的体温恢复至 36 。 经食道超声心动图显示，室间隔缺损修补完整，主动脉内血流通畅。
　　整整六个小时后，患儿被平安送返监护病房。
　　50%+50%
　　躺在外科监护室的病床上，小婴儿胸前的整片皮肤几乎都不见了，取而代之的是一张黄色的半透明贴膜，贴膜下，心脏和血管的形状清晰可见。
　　第一次手术后
　　手术选择了延迟关胸。 这是因为仅出生 12 天的婴儿在经历这样一台大手术后，必然会出现严重的术后水肿。而由于先天性的心脏异位，患儿的胸腔本就存在发育问题，如果术后强行关胸，胸腔骨骼的压迫很可能会对本就脆弱的心脏造成致命打击。
　　这也是李炘在术前已经预料到的情况：「所有外科医生都想一次性把手术做好，我也是。 但新生儿的手术，尤其是心脏外科手术，几乎有三分之一是不能完成关胸的。」
　　手术告一段落，但治疗仍未结束。交接棒从手术台传到了监护室。
　　当晚十点左右，患儿开始出现持续性血压偏低、无尿和脉氧下跌，氧饱和度一度仅有 54%。心率也从 124 次/分持续下降，短短五分钟内就降至 80 次/分，随后几乎已经出现了心脏停跳。
　　刚刚回到家的李炘和廖健毅紧急返回医院。
　　「第一个想到的，就是把伤口打开。」李炘主任介绍，在经历了心脏手术后，患儿出现血压下降、脉氧骤跌等情况，一个很重要的原因就是胸腔压力过高。
　　而另一方面，打开胸腔有助于外科医生更为直接地判断患儿病情。廖健毅回忆，在重新打开胸腔后，医生们一度用手直接按压心脏，才最终化解危机。
　　「心脏手术的成功，手术台上只能完成 50%，还有 50% 在术后监护。」 这是李炘常常挂在嘴边的一句话。
　　而在李炘看来，苏大附儿院心胸外的那一半成功，就来自于黄红娟带领的心脏外科监护团队。
　　患儿在监护病房
　　之后的 9 天时间，黄红娟医生带领团队密切关注着患儿的病情变化。
　　「术后 72 小时内发生的抢救在我们预料之中，也在接受范围内。」黄红娟这样说，「这也符合我们心脏术后恢复的特点，第一次抢救总是最重的，但只要密切关注积极处理病情，后续的紧急情况会越来越少、越来越轻，间隔时间也会越来越长。」
　　在监护团队的悉心照料下，患儿病情逐渐平稳，这也意味着第一步的先心病治疗基本已经取得成功，诊疗按计划稳步推进， 接下来，患儿将继续接受胸骨、膈肌和腹壁肌肉的修补。
　　6 月 1 日，患儿接受了第二次手术。这天，也是他人生的第一个儿童节。
　　这次手术仍为李炘主任主刀，进行了膈肌折叠和腹壁肌层的修补，使心脏上升到了胸部，为最终的关胸打下了又一步基础。
　　三天后，廖健毅副主任主刀为患儿进行了第三次手术。缝合胸骨、关闭胸腔……这颗掉出来的心脏终于在 21 天后回归原位。
　　心脏，逆流而上
　　聊天的间隙，廖健毅突然想起了一件趣事。
　　第一次手术那天，患儿曾在午夜经历了一次惊心动魄的大抢救。一切转危为安时，已经是第二天凌晨一点多，廖健毅回到家睡了三四个小时，就又再次回到医院开启了新一天的工作。
　　那天的第一台心脏手术做到了下午一点左右， 在等待麻醉的间隙，廖健毅靠在手术室的墙角，不知怎么地就睡着了。
　　「他们说也就三五分钟，我已经开始打呼噜了。」不知是谁给廖健毅披了一件手术衣，一名护士用手机拍下了这一幕。
　　这张照片随后在网络上迅速发酵，从苏州日报、苏州电视台，到微博、微信、短视频……这位总是出没于病房和手术室的医生也小小地体验了一把「走红」的感觉。
　　廖健毅在手术室地上睡着的照片被媒体报道
　　回忆起那段经历，廖健毅自己也觉得有些好笑。「媒体喜欢报道一些这样的新闻，但好像对于我们医生自己来说，不是什么稀奇的事，也不是什么特别光荣的事。」
　　「别问我了，多问问李主任，李主任是我们医院的男神。」廖健毅笑着说。
　　「李主任是男神，廖主任是铁人。」 当被问起如何评价自己的同事时，黄红娟给出了一个简单而明了的答案。「李主任平时经常健身，但廖主任那是上午踢球，下午半马，昨天手术还开到凌晨三点。」
　　黄红娟说，有些时候，同事之间也会交流运动心得。「但我不行，我就是欠觉，平时的工作操心太多了还掉头发，回家抓紧时间睡觉也算养生了。」
　　不过，在李炘看来，这个嘴上说着爱睡觉的黄医生，工作起来却是一个脚下生风的女强人。 「艺高人胆大」，李炘选择了这样一个词来形容黄红娟，「有能力、有胆量、有担当，一旦是她认定了的事，即便是手术医生来说话，那也是『仅供参考』。」
　　回顾这例成功的罕见病治疗。三台手术，数十天的住院治疗，从产检到出生再到手术，每一步诊疗环环相扣。
　　在一颗小小心脏背后，是苏大附儿心胸外科团队的共同协作。
　　李炘正是这个优秀团队的主心骨。
　　「作为一名外科医生，李主任的业务能力在国内也是顶尖水平。」同为外科医生的廖健毅这样说。「他用自己精湛的业务能力影响着团队，也用自己的管理理念来带领团队。」
　　而对于心内科出身的黄红娟来说，这样一位「明星」级别的医生也在给团队成长指引着方向。「李主任的手术开得非常好，也吸引了不少病人慕名而来。 但治病救人不能只靠他一个人，我们团队里的每一个人都需要、也正在和他一起进步。 」
　　团队合影，李炘（左八）、廖健毅（右一）、黄红娟（左四）都在其中
　　如今，从李炘来到苏大附儿正好过去了五年。
　　在李炘眼中，无论是「铁人」廖健毅，还是工作起来脚下生风的黄红娟，都是他坚实可靠的「左膀右臂」。
　　「我不会说，我们团队在 10 年后就要成为国内数一数二的中心，在我看来，这样的目标并没有太大意义。」
　　「我希望团队能够做到的，是每一天都能有进步。专业学科的发展要一步一个脚印来，宁可发展得慢一些，也要打牢基础，注重质量，保持进步。 希望团队里的每一个人都能在将来成长为独当一面的参天大树。 」
　　7 月 5 日，这名曾被诊断为坎特雷尔五联症的患儿顺利出院。
　　在接下来的一段时间里，他还需要经历多次复查和随访。但无论如何，他总算迈过了人生的第一道坎。
　　一个幸运的孩子回到了父母的臂弯，而心脏外科监护病房的灯依然彻夜明亮。
　　监护仪器滴滴作响，呼吸机吹起风的声音，白色的身影在病床和病床之间穿梭。
　　一颗又一颗小小心脏正在无声跳动。