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红细胞增多症患者,有出血风险,目前不能治愈,通过治疗延长寿命

  导语:红细胞增多症指的是血液循环中红细胞数目、血红蛋白,以及血细胞比容和血液总容量显著超过正常水平,可能会有血栓,或者出血的风险,红细胞增多症能够分为相对性,还有绝对性增多,患者会出现皮肤改变、黏膜充血,以及出血等症状,可以进行相关实验室检查,这样能够明确诊断病情,临床上可以使用干扰素,以及羟基脲等药物,为了让大家了解红细胞增多症是怎么回事,现在给大家介绍一下。
  一、红细胞增多症患者多是中老年人,这种病症起病缓慢,会在病变若干年后才出现症状
  (一)典型症状
  1、皮肤改变
  症状会有特征性,患者会出现皮肤变红的症状,尤其是颜面、颈部,还有肢端部位,通常黏膜会充血,呈现淡蓝色,常常可以发现毛细血管扩张的情况,以及牙龈出血和鼻衄,也可以发现皮肤发绀、紫癜,以及酒渣的症状,50%患者会出现水源性瘙痒的症状,主要因沐浴引起的瘙痒症状,患者会感到灼热和刺痒感,一般会持续30~60min,通常和水温没有关系,也可能会发生和水无关的瘙痒。
  2、神经系统症状
  头痛是比较常见的症状,50%患者都有这种症状表现,可能会伴随着头昏、眩晕,以及多汗等症状,病情严重的患者会出现盲点,以及视力模糊等视觉异常,也常会出现心绞痛,以及间歇性跛行的症状,少部分患者的首发症状是脑血管意外。
  3、出血
  发生率<10%,常常会出现鼻出血、牙龈出血的症状,以及皮肤黏膜上会有淤点和淤斑,也常常表现出消化道出血的情况,患者拔牙后出血和月经量会变多等。
  (二)早期症状
  在早期的时候,患者会出现头痛、眩晕,以及健忘等类似神经系统的症状。
  (三)中晚期症状
  在中晚期的时候,患者会出现肢端麻木、刺痛,以及皮肤瘙痒等症状。
  (四)并发症
  1、血管并发症
  这种症状发生率大概是20%~80%,主要是因为高血容量,还有高黏滞血症的原因,从而造成静脉血栓,还有血栓性静脉炎,也经常会发生在周围动脉、脑动脉,以及冠状动脉,会造成患者出现偏瘫和心肌梗死等严重症状,血栓性静脉炎半栓塞主要发生在肺部,但是肠系膜、肝、脾,以及门静脉也可能会发生这种症状,比如会导致急腹症,通常血细胞比容会明显的升高,然后伴随着血小板,以及白细胞计数升高的情况。
  2、骨髓增生异常综合征
  经过标准治疗后,会出现出现迅速脾大的情况,通常没有明显骨髓纤维组织增生的情况,骨髓极度活跃(<90%)伴髓系,以及红系和巨核系三系增生异常等,通常增生异常的髓系细胞,会极度浸润肝脾的患者,可能会提示患者出现了骨髓增生异常综合征。
  二、红细胞增多症需要进行系列检查,这样可以促进诊断病情,主要有这几种检查方式
  1、血常规
  患者可以进行血常规检查,这样能够了解患者红细胞计数情况。
  2、血清促红细胞生成素检查
  通常血清促红细胞生成素,对于红细胞生成具有明显的调控作用,健康人血清EPO水平为是4.3~29.0IU/L,可以了解患者血清促红细胞生成素的具体情况,然后用以诊断患者的红细胞综合征,但是大概会有20%的患者,其血清红细胞生成素水平是在正常范围内的。
  3、生化电解质检查
  红细胞增多就是继发于肾脏,还有肝脏等病症,主要是因为甲状旁腺腺瘤或者癌引起的,尽管是比较少见的,也是可以测定血钙,能够排除这些特殊的病理情况。
  4、中性粒细胞碱性磷酸酶检查
  这是成熟粒细胞S颗粒释放的一种酶,其活性和成熟粒细胞成熟程度,还有感染、激素等影响有关系,这样有助于鉴别红细胞增多症,以及继发性红细胞增多症。
  5、骨髓活检
  主要适用于疑诊红细胞增多症的患者,一般病理形态学特征是骨髓三系增生,而骨髓组织学特征就是有助于鉴别红细胞增多症,还有继发性红细胞增多症,这属于红细胞增多症的主要诊断标准之一。
  三、红细胞增多症的治疗主要从病因入手,然后采取药物治疗,这样能够改善症状
  (一)治疗周期
  红细胞增多症患者需要进行终身治疗
  (二)一般治疗
  红细胞增多症的治疗,还是需要选择有效的药物,然后抑制恶性克隆,从而预防并且减少血栓栓塞的症状,使血细胞能够稳定在正常的范围,并且可以延缓或者降低骨髓纤维化,以及白血病等远期并发症的出现。
  (三)手术治疗
  这种病症暂时不需要进行手术治疗。
  (四)其他治疗
  通过静脉放血治疗,可以通过把Hct控制在正常范围,然后降低血液粘稠度,这是红细胞增多症的基本方法,也可以用于血液黏稠度增高的其他红细胞增多症患者,当Hb>170g/L的时候,可以见间断静脉放学,一般每次放血量与患者的体表面积,还有病情相适应,直至Hct降至0.40~0.45。
  (五)预后
  红细胞增多症大部分发展比较缓慢,但是这种疾病目前并不能治愈,没有经过治疗的患者,寿命大概是1.5年,但是经过治疗后,大部分患者的生存期可以达到10~15年,患者需要好好配合医生治疗,从而能够缓解自己的症状。
  结语:患者主要还是以皮肤护理为主,因为患者皮肤呈现红紫的症状,并且唇、舌,以及颊的情况更加明显,因此家属需要注意对患者的皮肤进行护理,同时需要提醒患者不要揉擦眼球,这种病症不能很好的治愈,并且患者外观皮肤会出现变化,很多患者心理可能存在一定的问题,家属需要及时进行沟通,还要进行及时的开导,从而避免患者的情绪低落,红细胞增多症患者需要注意饮食营养均衡,及时的补充高纤维、高蛋白的食物,这样对患者的身体会更有帮助。

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