原发气管腺样囊性癌治疗进展

　　腺样囊性癌（ACC）最早见于19世纪50年代，是一种低度恶性肿瘤，占全部涎腺恶性肿瘤的22%，约占头颈部肿瘤的10%。
　　原发气管腺样囊性癌（Tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC）非常少见。TACC起源于气道粘膜下腺，约占气管恶性肿瘤的10-20%。TACC主要见于气管及主支气管，其次是叶支气管,小支气管少见。 男性和女性患者的发病率没有显着差异，症状出现和诊断之间的间隔约12.5个月。
　　临床表现
　　原发气管腺样囊性癌起病隐匿，生长缓慢，临床表现为：  以 咳嗽、 咳痰、气短 最为常见 部分患者可出现 咯血 ，侵犯声带时可有声音嘶哑  少数病人因肿瘤过大阻塞气道表现为 呼吸困难、肺部哮鸣音、肺不张 ，常被误诊为哮喘、慢阻肺、慢支、肺炎、喉癌、甲状腺癌等疾病。
　　诊断
　　明确诊断主要依赖影像学检查、气管镜检查及病理活检。
　　（1）计算机断层扫描（CT）是发现肿瘤的首选影像方法。通过多层螺旋CT及三维重建技术可显示肿物的形态、大小、范围、生长方式及管腔的侵犯情况。CT下主要表现为延管壁分布的软组织密度影，气管管壁增厚，局部侵袭较强，可呈浸润性生长，伴或不伴有局部淋巴结增大及远处转移。
　　（2）磁共振成像（MRI）对软组织分辨率高，对于提示周围神经侵犯和软组织的侵袭优于CT。
　　（3）PET-CT可能对残留肿瘤和放疗靶区划定有作用。
　　（4）支气管镜检查可以直视病变的大小、部位及形态，镜下表现为突出于管腔的暗红色菜花样肿物，可导致管腔狭窄阻塞，肿物表面血供丰富，活检质脆易出血，有一定的特征性。病理学检查是诊断TACC的金标准。
　　（5）光镜下可见瘤组织由腺上皮和肌上皮构成，呈巢状、腺状、筛状排列，巢团组织中可有囊腔，胞浆嗜酸，核呈圆形、卵圆形、不规则形，常见神经侵犯。肿瘤细胞均表达CK7、p63、 SMA、calponin、CD117。也有文献报道肿瘤细胞可不同程度表达 GFAP、CD117、bcl-2。
　　（图片来源：临床肺科杂志，2019年11月，第24卷第11期）
　　治疗和预后
　　原发气管腺样囊性癌（TACC）作为一种低度恶性肿瘤，较常见的气管恶性肿瘤(如鳞状细胞癌)预后好，病程长，生长缓慢，从出现肺部肿物到发生阻塞症状可达数年至数十年。该肿瘤淋巴结转移较少见，可转移至肺门淋巴结、纵隔淋巴结及腹膜后淋巴结，也可通过血行转移至肝、骨、脑、肾、皮肤、心脏等组织器官。
　　手术
　　手术切除是 TACC 的首选治疗手段。 手术方法以气管切除（袖状或窗状）及一期吻合为主。手术并发症包括气管食管瘘、咽或食管瘘、吻合口狭窄、伤口裂开、声带麻痹、吞咽困难和肺部感染。根治性手术切除与 TACC 更好的生存结果相关。
　　有研究报道5年生存率为88%-100%，单纯手术10年生存率为51%-80%。然而，由于气管切除范围有限，且 TACC 有向黏膜下组织扩散的趋势，因此并非总能实现完全切除，切缘阳性率为 59-63%。此外，切除的范围会增加手术并发症和手术死亡率。因此，对于非 R0切除的TACC，通常建议术后放疗。
　　放疗
　　对于无法切除、术后复发或切缘阳性的患者可选择放疗，推荐剂量为60-80Gy。
　　化疗
　　多数研究显示TACC对化疗不敏感，化疗效果欠佳，有个案报道紫杉醇+铂类化疗有效。
　　介入治疗
　　随着电子支气管镜介入技术的发展和普及,许多既往需要外科手术的气道病变，可以借助气管镜介入治疗获益。支气管镜下冷冻、支架置入、高频电凝、激光等姑息性治疗手段，可有效地切除气道肿瘤，改善气道阻塞症状，而且治疗后不良反应较少。
　　总之，TACC 通常表现为呼吸困难和咳嗽，主要检查方式为CT和支气管镜检查。TACC恶性程度低，患者可带瘤生存多年。TACC的治疗具有挑战性，单纯手术和手术后放疗是最常用的治疗方式，对于出现无法切除或无法手术的肿瘤的患者，推荐根治性放疗作为适当的治疗。
　　相信随着医学技术的不断进步，TACC患者会有更多的治疗选择。