考不上公务员，不敢结婚生子，地贫携带者的人生注定灰暗？

　　飒
　　姐
　　信
　　箱
　　飒姐，我是地贫携带者，好在没什么症状，前几天看到了那位乙肝携带者姐妹的信箱，我也特别想说说。都说地贫会遗传 ，还可能会导致怀孕意外，死胎等问题，我就觉得很害怕。
　　而且我大学毕业准备考公务员，可是又听朋友说，公务员要体检，地贫可能也是筛选的条件之一，我觉得整个人人生都灰暗了，考不上公务员，也不敢结婚生孩子，能不能拜托飒姐给我讲一讲这方面的知识？
　　飒
　　姐
　　回
　　复
　　公务员的录取机制，我还真是不了解。但是呢飒姐我活了三十多年，也没混上个公务员，不出意外，估计这辈子我也没成为公务员的机会了。
　　可是这有啥呢？
　　考不上公务员咱就不考呗，这世界上一共有多少公务员？
　　那么多不是公务员的人，大家不也有其他的路可以走吗？
　　难道不是公务员，就不能找个其他工作挣钱养活自己吗？
　　公务员呢，的确是一份体面而又稳定的工作，但是，也无需对于公务员存在有过高的执念，这世界上的工作千千万万条。成则最好，不成咱就换条路，照样也可以把自己的人生过好。
　　再来说说地贫。关于地中海贫血的问题一直想写一写，平时问我这方面问题的读者也不少，但是也有很多人不知道究竟什么叫做地中海贫血，还有的时候会觉得奇怪：
　　贫血？那就补铁呗！啥贫血不能补铁啊？
　　地中海贫血并不是简单的＂一个＂疾病，而是一组遗传性血红蛋白病。
　　之所以叫做＂地中海贫血＂，thalassemia源自希腊单词thalassa (sea)，是指见于疟疾曾经或正在流行的某些地区，例如撒哈拉以南非洲、亚洲-印度次大陆、东南亚和地中海地区。
　　地中海贫血是最常见的 血红蛋白病 。据估计，全世界5%的人口至少存在一个地中海贫血变异等位基因，预计在21世纪初有多达90万人出现显著临床疾病，其中大多数在中国南部、印度和东南亚。
　　地中海贫血的特征是用于组装血红蛋白分子的α或β链生成减少，也就是我们体内珠蛋白链合成的数量不足。
　　α链与β链的比例失衡会导致多余的未配对链沉淀，特别是在β地中海贫血中，沉淀的链会损伤发育中的红细胞前体，导致无效红细胞生成。循环中的红细胞也会受到影响，引起溶血性贫血。因此患者往往会有不同程度的贫血和髓外造血，进而导致骨骼变化、生长受损和铁过载。
　　地贫可以分为哪些类型？
　　α型地中海贫血 — 正常人有4个α珠蛋白基因，两条同源染色体上各有一对且位置相邻，α地中海贫血的病因通常是基因缺失。
　　α地中海贫血基因型有许多可能的组合，但是有两个基本原则决定临床表型：
　　功能性α珠蛋白等位基因丢失越多(1个、2个、3个或4个)，则表型越严重。  第二，相比缺失型等位基因，基因丢失水平相同的非缺失型突变等位基因。比如血红蛋白constant spring(CS)，往往导致更严重的表型。
　　β型地中海贫血 — 正常人有2个β珠蛋白基因，每条染色体上1个。这些基因中的1个或2个突变可导致表达减少(β+)或完全缺失(β0)，从而引起β地中海贫血。疾病严重程度与正常β珠蛋白产量有关。
　　除了这两个基本的大类，地贫还分为血红蛋白H病，胎儿水肿和血红蛋白Barts，轻型或极轻型α地贫，输血依赖性β地贫，非输血依赖型β地贫，轻型β地贫等等。
　　我们所说的能够导致胎儿水肿并死于宫内，常常指的是重型α地中海贫血，而重型β地中海贫血的特征为1岁以内出现严重的输血依赖性贫血，表现有慢性溶血、髓外造血特征、铁过载并发症和生长障碍等。
　　而中间型地中海贫血综合征，血红蛋白H(HbH)病、中间型β地中海贫血常常具有不同程度的贫血、溶血、髓外造血和铁过载。
　　轻型地中海贫血和极轻型α地中海贫血通常无临床症状，但轻型地中海贫血可能导致轻度贫血和/或小红细胞症。
　　地贫患者的表现多种多样，可以非常严重，也可以毫无症状的携带者，从你的情况上来看，应该是轻型或者极轻型，因为你说自己没什么症状。
　　在怀孕方面，也不是得了地贫就不能生孩子了。
　　轻型和中间型地中海贫血患者是可以妊娠的，并且也有重型β地中海贫血患者获得良好妊娠结局的报道。
　　比如在写这篇文章的时候，飒姐就看到一项报道显示，在72例地中海贫血女性(包括重型β地中海贫血、血红蛋白H病、中间型β地中海贫血及其他类型)的129例次妊娠中，超过70%妊娠的结局是活产，且88%的活产是足月分娩。
　　需要注意的是，美国妇产科医师学会(ACOG)2007年的实践公告声明，重型β地中海贫血女性只有在心脏功能正常且接受了长期输血和铁螯合治疗后才能怀孕。
　　妊娠期的生理性贫血(稀释性贫血)可能进一步加重地中海贫血的贫血症状，对输血的需求可能增加。
　　在妊娠期间，应输血使血红蛋白水平保持或接近10g/dL，通常停用螯合剂，因为该药在妊娠期的安全性尚未确定。按时产检，通过超声监测胎儿生长，具体分娩的方式由产科指征决定。
　　所以你看，跟这些重型的人群比起来，你的情况远远没有自己想象的那么糟糕，我们每个人都不是铜墙铁壁之身，终其一生，每个人都可能会遭遇各种各样的疾病。好在，现在大部分的疾病，我们也并非束手无策。
　　公务员不是人生必须达到的目标，就算没了公务员，你还有其他无数条道路可以选择，四肢健全也是我们的幸运。
　　地贫不是世界末日，虽然你携带了地贫基因，但是相比之下，对于那些依赖输血的严重地贫患者，你依然是幸运的，不是吗？
　　我们总是会觉得，自己的人生灰暗了，没有希望了，殊不知在活得还不如我们的人看来，我们不够美满的生活，就是他们梦寐以求的幸福啊。
　　参考文献：
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　　[3]http://thalassemia.com/#gsc.tab=0 (Accessed on May 12, 2017).
　　[4]Rachmilewitz EA, Giardina PJ. How I treat thalassemia. Blood 2011; 118:3479.
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　　[6]ACOG Committee on Obstetrics. ACOG Practice Bulletin No. 78: hemoglobinopathies in pregnancy. Obstet Gynecol 2007; 109:229. Reaffirmed 2018. Reaffirmed 2020.