妈妈，我突然听不清了家长们请注意如何让孩子的听力信号满格？

　　小小
　　康康，我有一个朋友最近被医生诊断出＂耳聋＂，但是他能听见声音，只是听不清而已。他十分苦恼，还以为医生搞错了呢。
　　这很正常的呀！这是易被忽视的一种特殊的神经性耳聋——听神经病（ANSD）。
　　康康
　　小小
　　什么？还有这种＂耳聋＂？
　　这种＂耳聋＂并不是指完全听不见外界的声音，而是＂听不清＂别人讲什么，等到严重影响生活的时候才来看医生，往往为时已晚。今天（3月3日）是＂全国爱耳日＂，我们就来正经科普一下吧~
　　康康
　　一、＂听神经病＂究竟是什么？
　　听神经病，类似视频通话中遇到＂网络异常＂。形象来说，就是尽管视频通话没断，但是听不清、慢半拍，还时不时出现卡顿、跳帧。其实，这并不是手机屏幕显示不行，而是网络信号传输有问题。
　　（图片来源于摄图网）
　　听神经病易发生于婴幼儿和青少年，约占儿童永久性听力损失的10%。
　　婴幼儿时期发病的孩子往往能通过听力筛查，听力似乎没什么问题，但随着孩子长大，家长发现孩子不会说话，也就是言语发育障碍。
　　青少年时期发病的孩子言语发育倒是正常，但家长和老师逐渐发现孩子不爱说话、反应迟钝，课堂表现总是比别的小朋友反应慢半拍，也不能跟老师、同学正常交流，常常＂听见听不清＂＂听见听不懂＂＂听见听不全＂＂听见但滞后＂。
　　二、＂人耳信号传输＂为何会出现问题？
　　耳朵是重要的听觉器官，对我们的健康和日常生活至关重要。耳朵包括外耳、中耳、内耳三部分。
　　外耳负责收集声波，使鼓膜振动。鼓膜又将振动传至中耳的听骨链，最后由听小骨之一的镫骨将振动信号传递给内耳，引起内耳耳蜗淋巴液的波动，从而推动耳蜗里的毛细胞摆动。
　　毛细胞是内耳的听觉感受器，毛细胞将接收到的物理振动信号转换为生物电信号，通过＂突触＂这一结构传递给＂听神经＂，继而传给大脑皮层的听觉中枢，产生听觉。
　　不同于一般的耳聋，听神经病的特殊之处在于毛细胞和听神经之间的＂突触＂这一结构以及＂听神经＂本身出现病变，导致听觉信号传输过程中＂接触不良＂，信息传输不全。
　　（图片来源于网络）
　　外耳、内耳以及作为听觉感受器的耳蜗，决定我们是否能＂听得见＂，而突触及听神经在听觉同步化及言语识别方面发挥功能，决定我们是否能＂听得清＂。
　　三、为什么会得＂听神经病＂？
　　听神经病的发生多与遗传因素和环境因素有关。
　　遗传因素：目前已发现20多种与听神经病相关的致病基因，不同的致病基因作用于不同的病变部位，通过对致病基因的分析，有助于之后选择合适的治疗方案。
　　环境因素：包括新生儿高胆红素血症、围产期缺氧或窒息、感染、免疫性疾病、耳毒性药物、噪声等。
　　（图片来源于摄图网）
　　其中，新生儿高胆红素血症是诱发新生儿听神经病的首要危险因素，而感染是青少年患听神经病的首要高危因素。
　　四、如何确诊及治疗？
　　听神经病的诊断流程较复杂，需要进行详实准确的听力学、影像学、遗传学诊断评估，同时结合全面的问诊查体等相关评估，方可作出诊断。
　　目前尚无药物可以治疗，主要的干预手段是配戴助听器或人工耳蜗植入，但是根据病因不同，效果也不一样。
　　划重点
　　日常生活中，如何正确预防？
　　新生儿听力筛查
　　在新生儿听力筛查中，听神经病患儿的耳声发射(OAE)往往是正常的。因此，新生儿听力筛查除了要做耳声发射外，还要做自动听性脑干反应（AABR）等相关检查，以免漏诊。
　　耳聋基因筛查
　　夫妻双方可通过耳聋基因筛查，明确自身是否携带致病基因，避免新生儿出生后缺陷。夫妻若携带基因突变，备孕时或产前可向医生进行遗传咨询。
　　避免相关环境因素
　　尽可能避免导致听神经病的环境因素，如新生儿高胆红素血症、缺氧、感染等。
　　关注孩子表现
　　当发现孩子有不会说话、不爱讲话、听不清等表现时，家长应尽早带孩子前往正规医院专科就诊，以免错失孩子关键的言语发育时期，造成又聋又哑的严重后果。
　　科普来源：
　　@上海健康科普资源库