面部红斑宝宝一天癫痫发作60余次半球离断术为其除病魔

　　生活中时常见到很多婴幼儿都有淡红色的胎记，如发生在前额或颈背部，一般无需太多治疗。近日，在首都医科大学三博脑科医院癫痫中心来了一位脸上有一大块葡萄酒色＂胎记＂的6个月婴儿，病情却大不同。就是这个葡萄酒色＂胎记＂却让孩子得了一种罕见的癫痫症，一天最高发作60余次，哪怕一个充满爱意的轻轻拥抱，都可能使她癫痫发作，产生痛苦的痉挛。
　　＂胎记＂揭开癫痫频发的病因
　　佳佳出生时，长得漂亮可爱，见了她都忍不住想抱一抱她。不过一出生佳佳的面部就有葡萄酒色的胎记，一开始家人以为是鲜红斑痣，还合计着长大后进行激光治疗。2个月大时，佳佳突然哭闹频繁，还出现了无明显诱因的右手抖动，随后右腿及右侧面部出现抖动，呼之也不应。在当地医院检查后，在脑电图检查后，诊断为癫痫，开始服用抗癫痫药物，但发作并未控制住，癫痫愈发严重了：发作形式更多变，发作时佳佳口唇青紫、口角歪斜，面部抽搐，右侧肢体抖动，身体强直，持续数分钟才缓解。发作频次也越来越频繁，也越来越没有规律，有时候一天发作4-5次，有时候发作十几次，最高时候发作60余次。孩子的病情不能再拖延。恶疾折磨着孩子的童年，也折磨着父母的心。
　　后经多方打听，他们了解到首都医科大学三博脑科医院癫痫中心在癫痫诊疗上颇有建树，特别在术前评估、致痫灶精准定位和手术治疗上引领我国癫痫外科发展，不少难治性癫痫患者及家庭也因此受益。3月，佳佳的父母抱着最后的希望来到首都医科大学三博脑科医院癫痫中心，挂了儿童癫痫外科专家，癫痫中心外科主任关宇光的专家号。
　　关宇光主任仔细询问了孩子的情况，整合以往脑电图、头颅CT、磁共振等所有的相关检查结果和影像学检查，高度怀疑是脑面血管瘤病引起的癫痫发作，建议住院详细检查。入院以后，关宇光结合病史及相关检查报告，确诊为脑面血管瘤、症状性癫痫，综合评估左侧大脑位置有异常的脑电波，致癫灶与左侧病灶相关，左侧大脑组织软化严重，充斥着异常血管癫痫灶，呈弥漫分布。
　　关宇光主任介绍，脑面血管瘤病又称Sturge-weber 综合征，多为散发病例，是神经皮肤综合征的一种。神经皮肤综合征指一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病，特别是神经、皮肤和眼睛异常。其主要表现为面部血管痣、癫痫发作和智力受损。有时有血管瘤对侧偏瘫或青光眼，面部血管瘤可为单侧，也可为双侧，双侧者神经系统受累机会较多；有些患儿出生时仅有面部血管痣表现，数月或数年后才出现神经系统症状。
　　大脑半球离断术后重生
　　面对佳佳的情况，关宇光主任立即组织相关科室讨论，专家团队们一致认为佳佳左侧大脑病变严重，功能异常，其病变是癫痫频发的根源，大脑半球切除术是目前最合理、有效的治疗方式，其将异常增大的患侧大脑半球切除掉或离断，仅留下健康的对侧半球，以此达到控制顽固性癫痫，同时让健康的对侧半球能够继续发育。
　　若不做手术，左侧大脑半球会持续出现异常放电，癫痫频发，不仅影响孩子正常生长发育，严重时，甚至危及生命。若右侧大脑出现癫痫灶，就错失手术治疗机会。关宇光主任介绍，三博癫痫中心目前做了近百例Sturge-Weber综合症手术，无严重神经系统并发症，手术效果非常好，达到90%的临床治愈。
　　在综合分析佳佳的病情后，考虑到佳佳年龄小，体质弱，症状重，关宇光决定为佳佳实施改良的功能性大脑半球切除手术，将佳佳左侧的大脑半球进行分离离断。这样可以缩短手术时间，减少手术创伤。
　　3月16日，佳佳被推进手术室。儿童癫痫外科专家关宇光主任主刀带领三博癫痫中心团队，历时近8小时成功离断左侧半球。术后，经过半个多月的恢复，佳佳恢复良好，肢体也没有出现偏瘫情况，癫痫没有再发作。佳佳的一家人露出久违的笑容，目前佳佳已康复出院。
　　左脑对运动和语言功能起着很大作用，但没了左脑的佳佳，未来还能说话，走路吗？关宇光主任表示，切除大脑半球后，能正常说话和运动的病例多发生在婴幼儿时期，这是大脑的代偿功能在起作用。婴幼儿时期，大脑组织未完全发育成熟，当一半功能受损后，另一半脑组织才会在发育中发挥代偿作用。
　　关宇光还提醒，脑面血管瘤合并癫痫，应根据情况到正规医院就诊，一旦确诊应尽快手术，越早手术效果越好，能防止周围正常脑组织发生不可逆损害，防止智力进一步衰退。＂一旦确诊应尽早手术，特别是12岁以下儿童，由于大脑可塑性较强，功能代偿性转移，治疗效果及功能恢复会比较好。如果能在3-6岁以下完成半球离断手术，将会达到最好的功能恢复效果。＂（钱宇阳）
　　【来源：首医大三博脑科医院】
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