7岁女孩体重高达100公斤血糖爆表进了ICU命悬一线

　　温州网讯 才7岁的小女孩，体重却高达100公斤，血糖超过正常范围的十几倍。孩子因呼吸急促、意识不清被送往医院急救。记者昨从温医大附属育英儿童医院获悉，经过医护人员70多个小时的救治，终于将孩子从死神手中救回。
　　小冉（化名）出生后不久，就被发现有喂养困难的问题：没有力气吸奶，有时甚至要用勺子、滴管才能喂奶进食。此外，她的四肢活动少，学会抬头、坐、爬等动作也比同龄孩子要晚。但奇怪的是，孩子过了1岁，就像换了个人——食欲猛增，好像一直吃不饱，随之而来的是体重的快速增长。因体重增长实在太快，家里人才发觉不对，将孩子带到温医大附属育英儿童医院内分泌科就诊，被确诊为＂普拉德-威利综合征＂。
　　该院儿童内分泌科主任单小鸥介绍，普拉德-威利综合征俗称＂小胖威利＂，是一种罕见的遗传性疾病，发病率约为1/30000 1/10000。该病在出生时往往出现吸吮无力、喂养困难和（或）体重不增加、活动少、反应差、发育落后等症状。＂这个病在1岁左右会出现食欲亢进，体重迅速增长，似乎永远吃不饱，有部分患者在体重过快增长的同时身高没有相应地增长，可伴有行为和智能障碍。＂单小鸥表示，此外，这类患儿还有前额窄、杏仁眼、窄鼻梁、薄上唇、嘴角向下，皮肤白皙等特殊面容。
　　＂患有‘小胖威利’的孩子如果能够得到早期诊断，及时接受生长激素治疗和饮食控制，则可以使代谢得到改善，认知、行为、智商和适应能力等都会有一定程度的提高。＂但遗憾的是，被确诊后，小冉虽然进行了一段时间的生长激素治疗，但由于没有严格控制好饮食，她的体重仍旧飞快增长。7个月后，小冉家属自行停止了生长激素治疗，也没有带小冉定期到医院就诊复查。直至这次小冉血糖＂爆表＂、命悬一线，才被送到医院抢救。
　　通过一系列的进一步检查，小冉被确诊为糖尿病酮症酸中毒合并高糖高渗状态。据悉，糖尿病酮症酸中毒合并高糖高渗状态在儿童糖尿病中非常罕见，且小冉的体重严重超标，这给她的治疗带来了巨大的挑战。医院ICU团队和儿童内分泌科团队多次讨论、分析，为小冉制定了缜密的诊治方案。经过医护人员70多个小时的救治，终于将小冉的生命从死亡边缘拉回。
　　病情稳定后，医生对小冉进行了全面、系统的检查，除了糖尿病、糖尿病酮症酸中毒合并高糖高渗状态外，她同时伴有高脂血症、高尿酸血症、高血压等多种代谢紊乱，还出现了脊柱侧弯、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等并发症。这些并发症都是由体重严重超标引起的。
　　来源：温州都市报
　　原标题：7岁女孩体重高达100公斤 血糖爆表进了ICU命悬一线
　　记者：何群芳 通讯员 姜晗丹
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