11月女婴半年反复肺炎10次，是这个病

　　我以前碰到一个反复肺炎的孩子，病例很罕见，今天和大家分享下。
　　11月宝宝反复肺炎体重仅7公斤
　　2019年冬天某个下午，我接诊一例11月大女孩琪琪，因为营养不良来看我门诊。琪琪11个月了，体重才7公斤。
　　琪琪妈妈说，出生时在纯母乳喂养，一切正常。但到了5个多月大时，开始添加辅食时，琪琪出现间断咳嗽。这半年来隔三差五感染＂支气管炎＂或＂肺炎＂10多次了，来医院看病已经不下20趟了。当地医院儿科医生要么是给予＂头孢唑肟＂、＂阿奇霉素＂等抗生素输液，要么是＂世福素＂、＂克拉霉素＂等抗生素口服，再加上口服止咳化痰药物，好好停停，过不几天又复发。不久前又住院了，搞了好久肺炎才终于控制住。
　　半年多来反反复复地肺炎，琪琪已经出现严重的营养不良和发育迟缓。这令琪琪妈妈非常心疼和焦虑。琪琪妈妈听人说孩子营养不良改善了，体质增强了，可能就不容易得肺炎了，仔细想想说的也有道理。于是决定找一家比较好的儿童医院看看营养不良。
　　琪琪妈妈打听到复旦大学附属儿科医院消化科不错，就来到上海市闵行区万源路399号，碰巧那天挂了我的门诊。于是今天的科普故事就这样产生了。
　　一句话惊醒梦中人
　　孩子瘦弱不堪的身躯，痛苦无助的眼神，让人心疼不已。我让孩子躺在检查床上，一边详细的体格检查，一边询问病史时。就在我和琪琪妈妈交谈时，琪琪妈妈的一句话引起了我的警惕。她说孩子夜晚及清晨咳嗽多，平躺时咳嗽多，经常听到琪琪喉咙咕咕响。以前医生没有问起，她也没有说这事。
　　＂琪琪可能是 胃食管反流病 ＂，我一拍大腿说道。
　　琪琪妈妈问：＂黄大夫，什么是胃食管反流病？＂
　　我说：＂胃食管反流病是指胃内容物反流至食管，引起相应的食管症状和（或）并发症的一种疾病。根据食管黏膜有无破损，可分为糜烂性食管炎即反流性食管炎和非糜烂性胃食管反流病。不断的反流会引起反复的肺炎和生长发育迟缓。＂
　　我说咱们先做个＂ 胃食道反流显像 ＂检查吧。
　　琪琪妈妈问：＂怎么做呢?＂
　　我说：＂就是口服不被食管和胃粘膜吸收的显影剂，对食管下段及胃进行连续显像，观察食管下端有无显影剂出现，还可以看看有没有反流引起的肺吸入。＂
　　我给琪琪一家讲的很清楚，也描绘了一个非常美好的画面。琪琪妈妈如同抓到救命的稻草，连连同意了。
　　我帮琪琪预约了第2天的胃食道反流显像检查。
　　第2天，我休息。这时候同位素室好朋友吴医生打电话给我，说琪琪胃食管反流不明显，但是他发现一个问题，琪琪的食道下段明显扩张，让我注意一下。
　　这个病例还是挺棘手的。我一时搞不定，赶紧和上级医生商量了一下，又让琪琪预约了胃镜和消化道钡餐检查。
　　胃镜结果出来了，可以从里面发现食道下段明显扩张，食道下段粘膜有糜烂、溃疡。怪不得孩子吃不下东西，营养不良。
　　钡餐结果也出来了，可以从外面看到食道的结构，钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，扩张明显。
　　初步诊断：贲门失弛缓可能 。
　　什么是贲门失弛缓
　　贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，该病在1674 年由Willis首次描述。是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。患儿会出现吞咽困难、疼痛、食物反流、咳嗽、肺部感染等症状。 关于此病的发病原因目前被广泛接受的理论是： 控制食管平滑肌松弛的神经元缺乏。
　　目前，国内外治疗贲门失弛缓的主要方法有：扩张治疗、内镜下注射A型肉毒杆菌毒素、内镜下硬化剂注射治疗、外科手术Heller肌切开治疗等方法。以上治疗方法短期效果明显，但远期效果差，经常复发，且气囊扩张也有穿孔、出血等风险。随着新医疗技术及设备的不断涌现，微创概念的深入，日本Inoue等人受经自然孔道内镜手术理念的启发，于2009年采用经口内镜下贲门括约肌切断术（POEM）治疗贲门失弛缓获得成功，随访1年效果明显，无严重手术并发症。
　　食道肌肉分为环形肌和纵行肌，经口内镜下贲门环形肌切开手术具有微创的特点，该手术无任何皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地保留了纵行肌，恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，有创伤小、并发症少、恢复快、疗效好等特点，是目前国际上治疗贲门失弛缓症的最佳选择。
　　说到POEM手术， 复旦大学附属中山医院内镜中心的周平红教授 可谓如雷贯耳。
　　POEM手术是周平红教授的＂绝活＂，他运用内镜技术在患者食管壁上，用特制的食管针刀切开一个直径两三厘米的圆形切口，然后把内镜钻食管黏膜下，朝着贲门环状肌病变的方向打通一条＂隧道＂，在＂隧道＂尽头找到痉挛的环形肌，将环形肌切开的一刹那，贲门便松弛了下来。然后，用小夹子将食管切口固定，手术便大功告成，一般耗时只需30分钟，创面不见一滴血。患者第二天可以照常饮食，第三天即出院回家了。
　　相对成人而言，儿童经口内镜下贲门环形肌切开手术风险较大，尤其是1岁以下的小婴儿，主要由于贲门失弛缓症儿童都存在营养状况差，抵抗力低下，大部分还有迁延不愈的肺部感染，麻醉及手术风险较大；同时由于儿童食管短、管壁薄，血管较丰富，术中易穿孔及出血；术后容易出现原有感染加重或反复，或大出血。术后禁食时间较成人患者长，且需缓慢添加食物的量和种类。
　　我们邀请到周平红教授为琪琪做POEM手术，我们消化科、外科、麻醉科多学科携手，给手术保驾护航，不到半小时手术就做好了。当宝宝从手术室推回病房时，琪琪妈妈终于舒了一口气，困扰了半年的宝宝喂食难题终于可以解决了。
　　当我再次见到琪琪的时候，孩子已经没有呕吐和肺炎了，也慢慢的长胖了，长高了，一家人很高兴，还给我送苹果吃。我真为孩子感到高兴，希望她平平安安快乐成长。
　　参考文献：
　　1.儿童核医学，人民卫生出版社.主编：陈跃，庄红明.
　　2.R Maselli, H Inoue, M Misawa, H Ikeda, T Hosoya, M Onimaru, A Yoshida, N Eleftheriadis, K Suzuki, S Kudo.Peroral endoscopic myotomy (POEM) in a 3-year-old girl with severe growth retardation, achalasia, and Down syndrome；Endoscopy，2012;44 Suppl 2 UCTN:E285-
　　3.Xiao-Cen Zhang, Quan-Lin Li , Ying Huang , Shi-Jian Miao, Ping-Hong Zhou.Peroral endoscopic myotomy using the posterior approach in an 11-month-old girl with achalasia, severe malnutrition, and recurrent pneumonia.2015;47 Suppl 1 UCTN:E480-2.