黑棘皮病

　　一个月前我在民航医院儿科出诊，有一个儿保转过来的一个7岁的小男孩，他找我是看ADHD的。在我接诊后我的第一印象就是要给这个孩子查一下骨龄，为什么呢？因为这个孩子虽然有ADHD的症状，但是，他给我的第一印象是肥胖。他身高144.4cm，体重83.3公斤。于是我就给这个孩子做了骨龄的检查，发现此患者骨龄大5.4岁。追问孩子的病史，现在孩子睡眠有问题，夜间呼吸困难，时有呼吸暂停，只能坐着入睡。在检查孩子颈部时发现孩子的颈部黝黑，又检查了孩子的腋下、阴部均发现皮肤黝黑。于是，我们进行了专家会诊，大家一致认为该患儿很可能是黑棘皮病。所以在我近一个月的门诊工作时对肥胖的孩子进行了筛查，在短短的一周里就发现了6例相似的病例。说了半天黑棘皮病，那么什么是黑棘皮病呢？
　　黑棘皮病又名黑角化病或色素性乳头状营养不良，是指以皮肤颜色加深和乳头状或天鹅绒样增生为特征的一种少见的皮肤病。Ollendorff Curth将其分为不伴内脏肿瘤棘皮病和常与内脏腺癌相关的恶性黑棘皮病。
　　黑棘皮病主要分为以下八型：良性黑棘皮病、肥胖性黑棘皮病、症状性黑棘皮病、恶性黑棘皮病、肢端黑棘皮病、单侧性黑棘皮病、药物性黑棘皮病、混合性黑棘皮病。今天我主要介绍一下儿童的肥胖性黑棘皮病。
　　儿童的肥胖性黑棘皮病主要是与肥胖儿童存在高胰岛素血症有关。胰岛素有促进组织细胞增殖的作用，特别是在高浓度时，胰岛素不仅与经典的胰岛素受体结合，同时也与胰岛素样生长因子受体结合发挥作用。皮肤的棘层细胞和成纤维细胞含有这两种受体。因此，高浓度的胰岛素能够刺激皮肤的棘层细胞和成纤维细胞过度生长，从而导致黑皮病的特征性皮肤改变。因此认为，黑棘皮病是高胰岛素血症和胰岛素抵抗的皮肤标志。也是成年后糖尿病的高发人群。
　　发病的部位：多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股沟、乳头下、脐窝、肛门外生殖器等处。掌跖常发生过度角化。有时可见于面部、肘部、膝部和指趾伸面。
　　治疗
　　西医：黑变病无有效的治疗药物，患者可内服复方维生素B或静脉注射维生素C，局部应用3%氢醌霜。
　　中医：多数患者都是由于长期熬夜或情志不舒伤肝所致，肝为将军之官，肝脏受累后，其他相关脏腑会受到牵制而逐渐虚弱。导致身体气血虚弱，内有气外才有色，气血循环差气色自然差，积累时日后会发展成皮肤干燥发硬变黑。
　　黑棘皮病主要是皮肤气血循环不畅，导致皮肤失于濡养。肝藏血，脾统血，肺主通调水道，黑棘皮病与肝脾肺的关系较大。治疗上需要根据身体阴阳失衡情况进行调整，基本上以调肝、健脾、补肺气为主。
　　预防
　　饮食清淡，少荤多素，早睡早起勿熬夜，适量运动，情志平和。减肥是治疗黑棘皮病的主旋律。
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