PraderWilli综合征过渡期患者的激发后生长激素水平
对患有Prader-Willi综合征(PWS)的儿童早期进行GH治疗,可以对表型产生有益影响,并在过渡期和成年期持续改善身体成分。然而,来自PWS成人GH刺激试验的报告表明,GH缺乏症(GHD)并不是该综合征的普遍特征,目前的共识指南建议对患者中GHD的持续情况进行重新评估,以便明确在达到成人身高后是否继续GH治疗。到目前为止,很少有关于在PWS整个过渡期内的GH激发试验结果的报道。因此,本研究调查了在一个大型PWS过渡期患者队列中GHD的患病率。
研究方法
通过生长激素释放激素联合精氨酸(GHRH + ARG)的激发试验对141名PWS患者(72名女性和69名男性,年龄为15.4-24.9岁)进行评估。同时考虑了BMI依赖性和与BMI无关的诊断临界值来明确GHD的鉴别诊断。
研究结果根据BMI依赖性标准,10.7%的正常体重(NW)、18.5%的超重和22.1%的肥胖PWS患者成年后保持着GHD的状态。此外,通过采用针对成人年龄的临界诊断标准,以及NW受试者过渡阶段的诊断标准,也得到了相似的结果。
文献速递
研究结论
此研究表明,约有20%的PWS患者在过渡期年龄符合GHD的诊断标准,这表明在达到最终身高后,需要结合一般临床表现和其他内分泌异常,对所有受试者进行GH/IGF-I轴的综合分析。