听说重型再障不好治，小孩患上还有救吗？

　　【2017-12-25  中华医学科普回答】 如题，谢邀，要回答这个问题，需要知道再生障碍性贫血是什么，哪些原因引起这样的可怕的疾病，这类疾病一般有哪些治疗方法等知识。
　　再生障碍性贫血简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现是骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。一般根据患者病情、血象、骨髓象及预后，通常将该病分为重型和非重型，我国的发病率为0.74/10万人，可发生于各年龄段，老年人发病率较高。
　　目前再障的发病原因不明确，可能与以下因素相关：病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等，化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗以及苯等，抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺与杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感性有关。长期接触X线、镭射线及放射性核素等可影响DNA复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少，传统学说认为，在一定的遗传背景下，再障作为一组后天暴露与某些致病因子后获得的异质性综合征，可能通过原发或继发造血干细胞缺陷、造血微环境及免疫异常引起。
　　再障的治疗包括支持治疗和针对原发病的治疗，要注意预防感染注意饮食及环境卫生，做到保护性隔离，避免出血防止外伤及剧烈活动，杜绝接触各类危险因素包括对骨髓有损伤和抑制血小板功能的药物，酌情预防性给予抗真菌治疗，对于感染性发热，应取可疑部位的分泌物如血尿便等做培养根据药敏给予抗生素治疗。针对原发病的治疗包括免疫抑制治疗、促造血治疗和造血干细胞抑制。如果治疗得当，非重型再障多数可缓解甚至治愈，重型再障发病急、病情重，以往病死率极高，近10年来，随着治疗方法的改进，重型再障的预后明显改善，仍约1/3的患者死于感染和出血。
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　　再生障碍性贫血是儿童期较为严重和难治的血液病之一。急性重型再障如不进行积极的治疗，平均生存期只有３个月。这是一种表面沉默却极具杀伤力的疾病，青少年儿童是高发人群之一，一旦发病甚至可能命悬一线。
　　再障的及时诊断和早期有效治疗，比预防更为重要。当病儿出现不明原因的贫血、白细胞减少，尤其是血小板减少时，必须考虑到再障的可能性。滥用抗生素后果很严重第46届美国血液学年会已明确提出再生障碍性贫血是由于多种原因引起的T淋巴细胞异常，导致自身造血干细胞和祖细胞的过度凋亡，属于自身免疫性骨髓衰竭疾病。
　　少部分再生障碍性贫血患者为先天性，源于常染色体隐性遗传。大约70％—80％为后天获得性，发病原因难以确定，称为获得性再障，其中有少数病例是由药物、感染和接受放化疗等引起。最常见的家长给孩子随意用药的现象就是孩子发烧了，家长给孩子吃抗生素，因为感染是再障的症状之一，如果孩子是再障你给孩子吃抗生素根本不管用，而且滥用药物还会诱发再障。正确的做法是到医院验个血常规，在医生指导下用药。
　　由于再生障碍性贫血的治疗是一个长期的过程，无论临床医生还是患者家属都应注意赋予患者更多的支持，鼓励患者树立正确面对疾病的积极态度和治疗信心。
　　同时在治疗时也应严密监测和认真执行各项护理措施， 做好心理护理给予全方位的康复支持。规范化治疗助力患者在全球各地，针对再生障碍性贫血治疗的各种研究从未停止过探索的脚步。随着相关治疗指南的陆续问世，再障的规范化治疗路线图开始逐渐明朗。更多科普文章请关注微信公众号【史淑荣工作室】。
　　儿童重型再障的及时诊断和早期规范治疗，比疾病的预防更为重要。如果儿童以及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑以及骨骼异常的情况时，就有可能是先天性再障的表现，对于这种情况家长应该警惕。诊断为重型再障的患者，应该及时到专业的血液病医院进行专业的治疗。
　　儿童再障，有一部分是免疫异常所致，另一部分则是先天性的。先天性儿童重型再障可以进行同胞型配型相合的骨髓移植，可以取得良好的治疗效果。后天的重型再障患者，因为造血干细胞移植供体比较难找，所以患者可以采用中西医结合的治疗方式。
　　中西医结合的治疗方法摒弃了西医治标不治本、治疗费用高，中医疗程长、见效慢的缺点，根据患者的不同情况制定不同的诊疗方案，真正做到了一人一方、对症对因治疗。而且很多患者家庭要面对严峻地经济负担，所以，选择合适的治疗方案是至关重要的。