皇家病血友病出血倾向明显，失血过多短时间内休克致死

　　在100多年之前的欧洲皇室家族中，曾经出现过一种十分特殊的造血系统疾病，患者有极其明显的出血倾向。
　　只要发生体表和内脏出血，就无法被顺利止住，患者可因失血过多短时间内休克、死亡。
　　你以为这种疾病是白血病吗？错！
　　它在临床上被称为 ＂血友病＂ ，在当时也被称为＂皇家病＂。虽说现如今，血友病已经不再是欧洲皇室的专属疾病，但是它依旧是全球罕见疾病。
　　其病发的原因，是因为患者血液中缺乏某些凝血因子，导致患者出现了严重凝血障碍，其本质为遗传性出血性疾病。
　　到目前为止，血友病主要被分为了三大类型，分别就是甲、乙、丙型，前两者是性连锁隐性遗传，后者则是常染色体不完全隐性遗传。
　　在这三大类中，以甲型血友病的病发率最高，有超过了85%的患者都是出现了这一类型的血友病。
　　虽说它是男女都可能会患病，但是绝大部分患者都属于男性，这主要和男性只有一条X基因有关。
　　既然如此，血友病是否可以治疗，又是否能够治愈呢？
　　首先，血友病的本质就是一种遗传性疾病，想要根治它必须要对基因进行治疗。
　　但遗憾的是，即便是已经到了2021年，关于血友病的基因治疗依旧处于研究状态、没有较大的进展，所以其在临床也没有真正的治疗方法，想要根治、治愈血友病到目前还没有希望。
　　其次，如上文中提到的一般，血友病最为典型的症状是 出血 ，这包括了皮肤黏膜异常出血、内脏出血、肌肉出血和血肿、关节积血以及创伤性出血等等。
　　大部分血友病患者都是在2岁左右就开始发病、有出血倾向，且这种出血症状是终身存在的。在目前看来，为了能将出血的风险降到最低点，能用到的方法就是 对症治疗和代替疗法 ；
　　对症治疗 ，指的就是患者在出现出血症状之后，针对出血本身进行治疗。
　　举一个非常简单的例子，比如患者皮肤有破损出血，就要立刻对患处进行按压止血，持续性的压力作用于皮肤，以保证毛细血管不在继续出血。
　　而内脏器官或其他器官出血，则要立刻就医抢救；
　　代替疗法 ，就是目前针对血友病患者最主要的治疗手段，这也是一种预防性治疗。由于患者体内存在严重的凝血因子缺乏，这也是患者出血且难以止住的主要因素。
　　所以，为了预防出血发生，无论其是否有症状，都需要一定频次、固定的向体内注射 凝血因子 。
　　但遗憾的是，代替疗法也仅仅只是治标不治本而已，因为人体内的各种凝血因子其实都有半衰期。注射补充凝血因子，只是暂时的稳住了患者的凝血系统、缓解出血症状，其却不能从根本解决问题。
　　这也意味着，只要患病，患者未来的生活都需要小心翼翼的活着。
　　最后，即便是有对症和代替疗法，出血在生活中往往也难以避免，只要人还活着，生活中就存在不能预估的意外和风险。
　　因此在中国，血友病患者的生存率相当堪忧，存活年龄平均值仅仅只有14岁左右。而14岁以上的患者，也有1/2以上都出现了残障问题。