中枢神经系统海绵状血管瘤诊治的探讨

　　作者：宋贵忠王翔毅朱玉德
　　中枢神经系统（CNS）；海绵状血管瘤（CA）；核磁共振扫描（MRI）；机断层扫描（CT）；手术治疗
　　1临床资料
　　一般资料：男42例，女46例；男女之比为0。91：1。年龄1。584岁，平均35岁。病变位于大脑半球61例，脑室内3例，脑干5例，小脑6例，海绵窦内7例，脊髓硬脊膜外6例。影像学检查
　　CT检查：平均68例，强化40例。脑内CA多为圆型或结节状等密度或中等高度密影，边界清楚，无瘤周水肿；7例伴有低密度区或囊性变，常无占位效应，偶可见到钙化斑；伴有急性出血时可见到高密度出血灶，强化后17例病状密度有轻微增强。5例海绵窦内CA强化后呈均匀增强。DSA检查（38例）：均未见血管畸形影像。
　　临床诊断：75例脑内CA均诊断正确；7例海绵窦CA诊断脑膜瘤4例，CA2例，神经鞘膜瘤1例。
　　治疗与效果：2讨论颅内脑外CA主要见于海绵窦区，占脑血管畸形的0。42，女性多见。尽管其在分类中属于血管畸形范畴，但实际上它具有颅内肿瘤的扩张性生长特征。临床上表现为头痛和局部的颅神经功能障碍，大型肿瘤肿瘤可出现颅内压升高的症状，极少发生出血〔1，2，3〕。本组7例病人均有上述表现。椎管内CA较为少见，以髓内多见。主要表现为疼痛、感觉障碍和进行性截瘫，有时发生急性出血，症状猝然加重。本组6例胸、腰段CA均表现为脊髓压迫症。Santoro等研究发现髓内CA病人的CNS易存在多发CA，其报告的一组17例髓内CA病人中有8例（47）CNS存在多发CA，所以他建议应对脊髓内CA病人的CNS进行MRI检查〔4〕。CA的术前诊断主要依靠MRI，CT和DSA对诊断CA均不敏感，无特异性，但在鉴别诊断方面有重要作用。MRI在诊断脑内及脊髓内CA方面具有特异性，有学者认为其可以代替病理诊断，其特征为：病灶多呈圆形或分叶状混杂信号，可被GdDTPA增强；周围由于出血后含铁血黄素沉着而呈低强度信号，称为铁环征，在梯度回波像尤为明显；病灶周围无明显水肿，无大血管影。本组脑内CA术前均被诊断。但海绵窦CA一般术前诊断比较困难，常被误诊为脑膜瘤〔5〕，本组7例，4例误诊为脑膜瘤，1例误诊为神经鞘膜瘤。
　　关于CA的，手术切除病灶目前仍被认为是首选方法。手术切除脑内及脊髓内CA的关键是找到病灶和减少周围神经组织的损伤。对于病灶较小、且部位较深的情况，手术最好在立体定向或导航仪下，行显微手术切除。手术指征一般包括：不能药物控制的顽固性癫痫；明显的局限性神经功能缺损症状；明显出血；病变增大或有颅内压增高；单发的无症状年青CA患者，如位置表浅或在非功能区。手术应尽可能同时切除病变周围的异常脑组织，以控制或减少癫痫发作。对于MR检查偶然发现的无症状或只有轻度头痛头晕不伴癫痫或神经功能缺损症状CA，一般主张临床观查和定期MR复查。对于海绵窦CA，因其血供丰富，手术全切除十分困难，常因术中大出血难以控制而被迫终止手术，所以有些作者建议应首选放疗或在放疗后再行手术切除，以降低手术危险；但也有作者坚持先行手术，并建议术中降低血压，以减少出血〔3，5〕。尽管放射科在临床上用来治疗CA已有相当长的了，但其治疗效果目前仍不明确。Attar等认为，对于外科手术达不到的部位而临床或放射学检查进行性加重的CA，尤其是脑干部位的CA应考虑放疗，其可以使病变体积缩小，出血率降低〔5〕；可是Bertalanffy等人的观点却与之相反，他们认为放射外科对于CA即不能消除病灶，还可能引起出血、加重症状、甚至诱发CA〔1，4，6，7〕。
　　〔2〕MurakamiK，UmezawaK，KaimoriM，etal。Cavernousangiomapresentingasepilepsy13yearsafterinitialdiagnosis〔J〕。JClinNeurosci，2004，11
　　（4）：430432〔4〕SantoroA，PiccirilliM，FratiA，etal。Intramedullaryspinalcordcavernousmalformation：reportoftennewcases〔J〕。NeurosurgRev，2004，27
　　（2）：9398〔6〕史继新王汉东杭东华等。海绵窦内海绵状血管瘤。中华神经外科杂志，2000，16：2931
　　〔7〕毛颖，周良辅，梁勇，等脑干海绵状血管瘤的显微手术治疗〔J〕。中华医学杂志。2001，81：326327