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骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊治

  毕业论文作者:赵刚孙勇伟吴志勇罗蒙张斌
  【摘要】目的探讨骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊断及治疗。方法回顾分析我院4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症手术患者的临床资料。结果4例患者术前均无脾亢表现,3例术前有消化道出血病史,且均有肠系膜上静脉门静脉主干和脾静脉血栓形成。全组行脾切除贲门周围血管离断术。术后患者均出现PLT明显增高,2例经化疗后PLT下降至正常并稳定,2例死亡。结论骨髓增生性疾病所致门静脉高压症诊断困难,治疗10分棘手,可行脾切除贲门周围血管离断术,但必须谨慎。术后应密切观察外周血血象,PLTgt;1000109L应及时采取化疗。
  【关键词】骨髓增生性疾病;门静脉高压症;诊断;治疗
  【Abstract】ObjectiveTodiscussthediagnosisandtreatmentofportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseases。MethodsTheclinicalmanifestations,laboratorytests,managementandprognosisof4casesofportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseasesinourhospitalwereretrospectivelyanalyzed。ResultsAllcaseshadnosymptomsofhypersplenism。Ofall,3caseshadhistoryofalimentarytracthemorrhage,withsuperiormesentericvein(SMV)portalveinandsplenicthrombosisand1presentedsplenicenlargementandinfarction。Allcasesunderwentsplenectomyplusperiesophagogastricdevascularizationandshowedahighlevelofplateletafteroperation。Twocasesrecoveredafterpostoperativechemotherapyandtheothertwodied。ConclusionsItisdifficulttodiagnoseandtreatportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseases。Splenectomyplusperiesophagogastricdevascularizationcanbeconsideredcautiously。Thebloodtestshouldbedonepostoperativelyandchemotherapyisnecessaryifthelevelofplateletisgt;1000109L。
  【Keywords】Myeloproliferativediseases;Portalhypertension;Diagnosis;Treatment
  门静脉高压症是外科常见病症,而由骨髓增生性疾病所致门静脉高压症者在临床并不多见。临床上常与其他原因引起的门静脉高压症混淆,往往会导致灾难性的后果。我们共收治4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症患者,现报道如下。
  1资料和方法
  1。1临床资料
  1。3术后病理
  本组患者均可见肝细胞轻度肿大,未见假小叶形成,1例为脾梗死,其余为慢性淤血性脾肿大。
  2结果
  3讨论
  3。1病因及病理生理
  3。2诊断及鉴别诊断
  因此,临床上考虑本病的患者应进行系统检查明确诊断。本组患者都处于骨髓增生期,晚期骨髓纤维化可引起全血细胞的减少,此时不易与肝硬化脾亢相鉴别。
  3。3治疗及围手术期处理
  骨髓增生性疾病的治疗主要依赖内科的对症处理,任何外科干预都无助于原发病的治疗。
  围手术期治疗主要针对PLT的控制。脾切除后可引起PLT迅速上升,继发血栓形成。因此,术后早期应用阿司匹林等抗PLT药物并动态观察外周血血象。PLT上升达到1000109L时,应开始使用化疗。
  综上所述,临床上遇到肝功能基本正常、WBC及PLT增高、脾大而不伴有脾功能亢进的门静脉高压症患者应考虑本病,而骨髓穿刺活检是明确病因的关键。1旦出现食管胃底静脉曲张大出血,应先行内科治疗。内镜下曲张静脉的注射或圈套是首选的治疗方式,同时积极处理原发病。出血经内科治疗无效或脾大、脾梗死可考虑行脾切除贲门周围血管离断术。术后应密切观察外周血血象,使用阿司匹林等抗PLT药物和化疗控制PLT的持续升高,以避免血栓形成,造成不良后果。
  【参考文献】

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