骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊治

　　毕业论文作者：赵刚孙勇伟吴志勇罗蒙张斌
　　【摘要】目的探讨骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊断及治疗。方法回顾分析我院4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症手术患者的临床资料。结果4例患者术前均无脾亢表现，3例术前有消化道出血病史，且均有肠系膜上静脉门静脉主干和脾静脉血栓形成。全组行脾切除贲门周围血管离断术。术后患者均出现PLT明显增高，2例经化疗后PLT下降至正常并稳定，2例死亡。结论骨髓增生性疾病所致门静脉高压症诊断困难，治疗10分棘手，可行脾切除贲门周围血管离断术，但必须谨慎。术后应密切观察外周血血象，PLTgt；1000109L应及时采取化疗。
　　【关键词】骨髓增生性疾病；门静脉高压症；诊断；治疗
　　【Abstract】ObjectiveTodiscussthediagnosisandtreatmentofportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseases。MethodsTheclinicalmanifestations，laboratorytests，managementandprognosisof4casesofportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseasesinourhospitalwereretrospectivelyanalyzed。ResultsAllcaseshadnosymptomsofhypersplenism。Ofall，3caseshadhistoryofalimentarytracthemorrhage，withsuperiormesentericvein（SMV）portalveinandsplenicthrombosisand1presentedsplenicenlargementandinfarction。Allcasesunderwentsplenectomyplusperiesophagogastricdevascularizationandshowedahighlevelofplateletafteroperation。Twocasesrecoveredafterpostoperativechemotherapyandtheothertwodied。ConclusionsItisdifficulttodiagnoseandtreatportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseases。Splenectomyplusperiesophagogastricdevascularizationcanbeconsideredcautiously。Thebloodtestshouldbedonepostoperativelyandchemotherapyisnecessaryifthelevelofplateletisgt；1000109L。
　　【Keywords】Myeloproliferativediseases；Portalhypertension；Diagnosis；Treatment
　　门静脉高压症是外科常见病症，而由骨髓增生性疾病所致门静脉高压症者在临床并不多见。临床上常与其他原因引起的门静脉高压症混淆，往往会导致灾难性的后果。我们共收治4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症患者，现报道如下。
　　1资料和方法
　　1。1临床资料
　　1。3术后病理
　　本组患者均可见肝细胞轻度肿大，未见假小叶形成，1例为脾梗死，其余为慢性淤血性脾肿大。
　　2结果
　　3讨论
　　3。1病因及病理生理
　　3。2诊断及鉴别诊断
　　因此，临床上考虑本病的患者应进行系统检查明确诊断。本组患者都处于骨髓增生期，晚期骨髓纤维化可引起全血细胞的减少，此时不易与肝硬化脾亢相鉴别。
　　3。3治疗及围手术期处理
　　骨髓增生性疾病的治疗主要依赖内科的对症处理，任何外科干预都无助于原发病的治疗。
　　围手术期治疗主要针对PLT的控制。脾切除后可引起PLT迅速上升，继发血栓形成。因此，术后早期应用阿司匹林等抗PLT药物并动态观察外周血血象。PLT上升达到1000109L时，应开始使用化疗。
　　综上所述，临床上遇到肝功能基本正常、WBC及PLT增高、脾大而不伴有脾功能亢进的门静脉高压症患者应考虑本病，而骨髓穿刺活检是明确病因的关键。1旦出现食管胃底静脉曲张大出血，应先行内科治疗。内镜下曲张静脉的注射或圈套是首选的治疗方式，同时积极处理原发病。出血经内科治疗无效或脾大、脾梗死可考虑行脾切除贲门周围血管离断术。术后应密切观察外周血血象，使用阿司匹林等抗PLT药物和化疗控制PLT的持续升高，以避免血栓形成，造成不良后果。
　　【参考文献】