鼻窦低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像表现

　　低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblasticsarcoma, LGMS)是由肌纤维母细胞分化的间叶性肿瘤，2002年才被WHO正式命名并分类，可发生于全身各器官，最好发于头颈部和四肢，尤其好发于是口腔和舌。LGMS非常少见，文献报道不多，迄今国内外文献报道全身的LGMS总数仅50余例。发生于鼻窦腔的LGMS更为罕见，目前为止，国内外仅有数个个案报道发生于鼻窦的LGMS，但均缺乏系统的影像学分析。本文回顾性分析了发生于鼻窦的LGMS的临床、病理及影像学表现，并结合文献，旨在总结鼻窦LGMS的影像学表现，以期提高对该病的认识能力及诊断水平。
　　1 资料与方法
　　1.1 研究对象 收集2010年9月 2013年12月中山大学附属第一医院和深圳市中医院经手术病理证实的LGMS5例，本组5例均为男性患者，年龄37 62岁，平均(53.4010.50)岁，超过60岁的2例。临床表现：5例均有鼻出血、流涕症状，1例伴面部疼痛、麻木，1例伴复视。
　　1.2 检查方法 5例LGMS均行CT平扫，其中1例行CT增强扫描，其余4例行MR平扫+增强扫描。
　　CT扫描采用Toshiba Aquilion 64排和Phiplis 64排螺旋CT，采集矩阵256256，1mm层厚及1mm层距重建，增强扫描采用高压注射器于肘正中静脉注射非离子型对比剂，流率3.5ml/s，用量80 100ml，扫描时间为对比剂注射后50 60s。
　　MRI采用Siemens Magnetom Verio 3.0T超导型磁共振成像仪，头颅相控阵线圈，层厚5mm，层间距5mm。冠状位T1WI：TR 500ms，TE9.7ms;T2WI：TR 4000ms，TE 108ms。增强扫描对比剂采用Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg，总量15 20ml，流率2ml/s，经肘正中静脉注射。
　　所有的CT及MRI资料均由由两位副主任以上职称医师共同阅片，以一致的意见作为判读结果进行记录分析。
　　2 结 果
　　5例LGMS中，2例累及右侧上颌窦及筛窦，2例累及双侧蝶窦及筛窦，1例累及左侧各鼻窦。
　　所有的病灶均表现为窦腔内不规则形软组织肿块，边缘不清。CT平扫呈等密度及稍低密度(图1)，4例密度不均匀，CT值约20 58Hu，未见明显钙化;MRI检查：T1WI为中等信号及稍低信号(图2)，T2WI为中等信号及稍高信号(图3)，增强扫描均可见中度 明显强化。
　　5例LGMS周围骨质均有不同程度的虫蚀样溶骨性骨质破坏，未见硬化边，主要破坏周围窦壁骨质，2例累及相邻咬肌、颞肌、翼内外肌，1例破坏颅底骨质、侵犯颅内、包绕海绵窦。
　　5例LGMS的影像学表现如表1所示。
　　手术后病理表现：5例患者均行肿块切除及部分性周围骨质切除术，肿块大体标本呈灰白色、质硬，无明显包膜，部分可见坏死及囊性变。手术所见肿瘤的侵犯范围与CT及MRI判断的一致。光镜下可见：肿瘤细胞为梭形细胞组成，胞浆呈淡嗜酸性，部分区域瘤细胞呈束状及编织状排列，肿瘤细胞胞质界限不清，瘤细胞显示明显的异型性，细胞核增大、深染、不规则，部分细胞核呈空泡状，核染色质粗且不均匀，部分可见核分裂象;肿瘤间质含有大量薄壁毛细血管，管腔较小，无明显的淋巴细胞和浆细胞浸润(图5)。免疫组化：Vimentin(+)5例，Desmin(+)3例，-actin(+)3例，Ki-67的阳性率约5 20%。
　　3 讨 论
　　LGMS是罕见的间叶组织源性恶性肿瘤，归类于纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤。肿瘤细胞由异形肌纤维母细胞组成。大部分LGMS以弥漫性浸润生长为特征，肿瘤内富含薄壁毛细血管，淋巴细胞和浆细胞不明显，瘤细胞常弥漫浸润至周围的软组织特别是横纹肌和脂肪，侵犯骨组织者浸润于骨小梁间。大部分的肿瘤由富于细胞的细胞束构成，或者梭形肿瘤细胞排列成编席状结构。较少的情况是，肿瘤细胞含量少，间质有更明显的胶原成分，并有局灶玻璃样变。重要的是，肿瘤细胞核至少有局灶性中度非典型性，核增大、深染、不规则，增殖活动稍有增加。病理确诊的依据是找到异形的肌纤维母细胞，但光镜下区分纤维母细胞和肌纤维母细胞有一定的难度，鉴别诊断困难时，可以通过免疫组化或电镜证实。肌纤维母细胞免疫表型主要分为4型，除-actin和-actin外，还表达Vimentin(V型)，Vimentin和Desmin(VD型)，Vimentin和-SMA(VA型)，Vim、-SMA和Des(VAD型)。
　　LGMS属中间性肿瘤，罕见转移，多见于四肢和头颈部，尤其是口腔和舌，发生于鼻窦的非常少见。大部分的患者为成年男性，罕见儿童受累，本组病例与报道文献相符。鼻窦LGMS的临床表现与其他恶性肿瘤类似，常表现为无痛性肿块伴鼻塞、鼻出血、头痛、面部疼痛及麻木等，通常全身症状不明显，当肿瘤侵犯范围增大时可出现发热、乏力、体重下降等。本组5例病例未见转移。
　　鼻窦的CT检查为薄层扫描，LGMS表现为鼻窦内软组织密度影，密度较不均匀，增强扫描可呈中度 明显强化，因肿瘤常呈弥漫性浸润生长，侵犯骨组织者浸润于骨小梁间，CT上表现为周围骨质虫蚀样溶骨性骨质破坏，甚至可累及颅底骨质。
　　鼻窦LGMS的MRI表现较为多样化，常表现为T1WI中等或稍低信号，T2WI为中等或稍高信号，增强扫描可见中度 明显不均匀强化。MRI信号的高低取决于肿瘤细胞与间质的比例及坏死组织的多少，当肿瘤内细胞成分较多时或坏死较明显时，T1WI常表现为偏低信号、T2WI表现为偏高信号;当肿瘤内间质组织较多时，T1WI常表现为等信号、T2WI信号偏低。因肿瘤组织含有大量薄壁毛细血管，肿瘤血供丰富，因此增强扫描呈中度 明显强化。查询文献未见鼻窦LGMS增强模式报道，但其它部位LGMS增强扫描大部分呈中度 明显强化，与本组病例基本相符。肿瘤的弥漫性浸润生长特性，表现为侵犯周围肌肉、血管、神经等，甚至侵入眼眶、颅底、颞下窝等，极易诊断为其它恶性肿瘤而误诊，给予不恰当的治疗。
　　影像学上，鼻窦LGMS需要与炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)及鼻窦癌、横纹肌肉瘤及淋巴瘤等其他恶性病变鉴别。LGMS与IMT均由增生的纤维母细胞及肌纤维母细胞构成，同属中间型肌纤维母细胞性肿瘤，其影像学表现并无明显差异，但前者常发生于中老年患者，男性多见，后者常发生于成年女性，镜下IMT的梭形肿瘤细胞间及间质内见大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润，而LGMS则无炎性细胞浸润。鼻窦癌、横纹肌肉瘤等其他鼻窦恶性病变好发于老年人，当肿瘤较大时则常发生出血坏死，晚期则可发生淋巴或血行转移，确诊有赖于病理检查。由于鼻窦LGMS复发率为29%左右，而且具有侵犯周围组织的特点，大多数学者认为一旦确诊LGMS应行扩大根治性手术，以减少或延缓肿瘤复发。因LGMS为间叶来源肿瘤，对化疗不敏感，多数学者主张术后对瘤区性放射治疗，不需辅助化疗。本组5例患者均行根治性手术，术后行辅助性放疗，经随访2月 2年，目前均未出现复发转移病例。
　　总之，鼻窦LGMS影像学表现为上颌窦内软组织肿块，常伴有骨质破坏，增强扫描可见明显强化，与其他恶性病变相比其影像学表现并无特征性，确诊依赖病理检查，虽无特异性，但影像学检查可清晰显示病变的范围及与周围组织的关系，对指导手术切除范围有较大帮助。