儿童胰母细胞瘤的临床表现CT表现与病理改变的特点

　　胰母细胞瘤(pancreatoblastoma，PBL)是一种罕见的胰腺恶性肿瘤，多见于10岁以下儿童，术前诊断困难，确诊主要依靠病理。
　　1 资料与方法
　　1.1 临床资料 搜集我院2011 2013年经手术确诊的PBL患儿4例，术前主要表现为消化道症状、腹部包块、贫血及肿瘤标志物的升高。
　　1.2 扫描方法 采用64排及以上螺旋CT扫描机，扫描范围从剑突至脐部，扫描层厚5 10mm，螺距1m，电压100KV，电流120mA;均先行常规平扫，后行三期增强扫描，根据患者体重(1.5mg/Kg)由高压注射器经肘静脉内注入非离子型造影剂，注射速率2ml/s，分别于注射开始后25s(动脉期)、60s(静脉期)、90s(延迟期)进行扫描，所有数据传至后处理工作站由2位以上放射科医师CT图像上肿瘤的发生部位，周围解剖关系、大小等特征进行了评价。
　　1.3 病理检测 4例组织经福尔马林固定，常规石蜡包埋制片，HE染色。免疫组化检测的标志物主要有上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)、角蛋白(CK)、Ki-67、神经元特异性烯纯化酶(Syn)、甲胎蛋白(AFP);于200倍和400倍高倍镜下观察组织的细胞特点及染色情况。
　　镜检结果可见肿瘤细胞主要由排列成巢状或腺泡状的上皮细胞构成，富于间质细胞，可见鳞状小体形成(见图6)。免疫组化结果显示：4例EMA、CK、Ki-67、Syn均为阳性，2例CEA为阳性，2例行AFP检测的AFP均为阳性。
　　2 讨 论
　　胰母细胞瘤多发生于儿童，在胰腺肿瘤中占30 50%，约50%的肿瘤发生于胰头，具有恶性肿瘤浸润、转移及复发的特性，预后不佳。早期发病隐匿，无典型的临床表现，肿块长大后多表现为腹部包块、消化道症状及肿瘤所致的恶病质等症状，侵及胰头时可引起阻塞性黄疸，多由彩超发现胰腺或腹腔占位后就诊，手术切除是目前该病的主要治疗手段。CT作为术前的常规检查，可提示肿瘤的位置、大小毗邻组织的关系及转移情况，有助于该病的诊断，可用于判断手术能否切除肿瘤的依据，但该病确仍需要组织病理学与相关免疫组化。
　　4例PBL均小于10岁，均因消化道症状、腹部包块就诊，术前由于肿瘤对自身的消耗，4例患儿中3例出现了明显的贫血症状，RBC和HB出现了明显下降。CA199是最常用的的胰腺肿瘤标志物，但是所搜集的4例胰母细胞瘤的CA199均处于正常范围内。NSE是神经内分泌肿瘤的特异性标志，具有内分泌功能的PBL的NSE多高于正常值，4例NSE均明显高于正常值;含有上皮成分的肿瘤的CA125可明显高于正常值，PBL主要是有上皮细胞构成，部分患者可出现升高。行AFP检测的2例患者术前AFP大于1000，术后均明显下降，AFP可以用来评价治疗疗效及判断肿瘤的复发。
　　CT检查对PBL的诊断价值较高，可明确肿瘤的形状、成分及血供情况等。文献中报道PBL的CT表现为囊实性肿快，边界清，有分隔，密度不均匀，多伴有坏死、钙化，不均匀强化等。该4例病例中CT均表现为腹腔巨大的肿块，多呈椭圆形，包膜完整，平扫密度不均匀，内可有大片的坏死，动脉期可见肿块边缘部分多发细小的供血动脉，部分血管穿插入肿块内，这些血管均起自腹腔干，实质动脉期呈轻度或中度不均匀强化，坏死成分更明确;静脉期可见肿瘤实质成分呈延迟性强化，较动脉期的CT值变化不大。4例仅有1例肿瘤内出现分隔，1例肿块内出现散发钙化灶。肿瘤周围的解剖关系在CT图像上显示较清楚，4例肿块均跨越中线生长，多不对称，与胰腺的正常组织分界不清，晚期的肿瘤多侵犯整个胰腺，部分可侵及周围的组织，如脾脏、十二指肠等;4例中1例侵及脾脏及整个胰腺，1例发生于胰头，2例发生于胰尾。PBL较早可出现转移，当发现病变行相关检查时多已经出现淋巴转移或肝脏转移，淋巴结转移主要发生于肿块周围或腹膜后，转移至腹膜后时分布于腹主动脉周围，淋巴结较多较大时可出现融合现象;4例均出现了肿块周围或腹膜后的淋巴结转移。
　　CT对于PBL的诊断提供了一定的价值，但是其确诊主要依靠病理学及免疫组化。肿瘤质地多较软，富于细胞，上皮细胞多构成巢状或腺泡状，特征性的鳞状小体是PBL的诊断的重要特征，本病例中4例均出现了鳞状小体。常规病理对PBL的诊断存在一定的限制性，多需要免疫组化协助诊断。由于儿童PBL主要由上皮细胞和间质细胞构成，则表达上皮成分的EMA和表达间质成分的Ki-67多为阳性。CEA在胰腺恶性肿瘤中的表达率较高，当肿瘤出现导管分化时CEA表达阳性，超过50%的PBL的CEA呈阳性表达。鳞状小体的特征性免疫组化标志是CK系列分子，存在鳞状小体的CK表达多为阳性。胰腺是内分泌器官，胰腺肿瘤多有内分泌分化的潜能，当肿瘤出现内分泌化时Syn为阳性，4例的Syn均呈阳性表达。部分肿瘤内所含的腺泡细胞可分泌AFP，肿瘤的AFP也会呈阳性表达，血液中的AFP含量较高，其中2例患儿出现同时血液中的高AFP表现和组织的AFP阳性表达。上述EMA、CK、Ki-67和Syn多为PBL的特征性改变。
　　PBL为恶性肿瘤，当出现临床症状时多处于晚期，多已经出现贫血症状及部分肿瘤标志物的升高，CT对于肿瘤的初步诊断及分期、治疗方案的选择价值较大，其确诊主要依靠病理学及特定的免疫组化。