浅析生长激素内分泌瘤的诊断与鉴别诊断

　　作者：张秀坤1 徐淑媛1 马海燕2 张羽1 唐涵1 陈微
　　目的 讨论生长激素内分泌瘤的诊断与鉴别诊断。方法 通过对患者的临床特征观察与辅助检查结果进行综合诊断。结论 生长激素内分泌瘤患者临床特征明显，巨人症与肢端肥大症表现特殊，不难诊断，但一些早期或不典型病例需要注意鉴别诊断。
　　生长激素内分泌瘤  诊断         1  诊断
　　1.1临床特征
　　1.1.1特殊面容和体态：如眶上嵴、颧骨及下颌骨增大突出，牙缝增宽，咬牙合错位。胸骨突出，胸腔前后径增大，骨盆增宽，四肢长骨变粗，手脚掌骨变宽、厚大。皮肤变厚变粗，额部皱褶变深，眼睑肥厚，鼻大而宽厚，唇厚舌肥，声音低沉等。         1.1.3脏器肥大：常伴有高血压、心脏肥大、左心室功能不全、冠状动脉硬化等，晚期可出现心力衰竭。
　　1.1.4肿瘤压迫症状。         1.2.1GH测定：正常人一般低于5ng/ml，若大于5ng/ml，葡萄糖抑制试验中最低值大于5ng/ml有诊断价值，但仅测1次血GH值不能诊断或排除本病，应连续测定(GH谱)或结合抑制和兴奋测验，才能准确判断 GH的分泌功能状态。         1.2.3类胰岛素样生长因子-l测定：明显高于正常。         1.2.5钙、磷代谢：血钙大多正常，血磷往往增高，并可作为本病活动的一个指标。         1.2.7头颅CT或磁共振检查：可发现肿瘤。X线检查常可有骨板增厚、骨质增生等表现。
　　1.3动态试验         1.3.2GHRH兴奋试验：GHRH促进GH的合成和释放，而Ss抑制GH的分泌。静脉注射GHRHl00μg，分别于注射前15min和注射后0、
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　　90、105及120min测血GH浓度。一般将GH水平高于其基础值2倍作为阳性依据。         1.3.4促性腺激素释放激素(GnRH)兴奋试验：有些肢端肥大症患者出现GnRH诱导的GH浓度升高。静脉注射100μg GnRH分别在注射前l5min，注射后0、
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　　90、105及120min测血GH浓度。部分肢端肥大症患者在注射后15min或30min出现CH分泌反应。         1.3.6精氨酸抑制试验：氨酸可能通过抑制生长抑素(SS)使GH分泌增加，但肢端肥大症活动期可表现为抑制反应。试验前l天晚餐后禁食，次日早晨在空腹休息时静脉滴注 L-精氨酸0.5g/kg(溶于250ml生理盐水中)，持续滴注30min，于滴注0、
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　　60、90及120min采血测GH。         1.4.1颅骨X线照片：多数肢端肥大症患者蝶鞍显著扩大(正常成人蝶鞍长约7 16mm，平均7mm；深7 14mm，平均9.5mm)，鞍底呈双重轮廓，肿瘤巨大时可破坏鞍背和鞍底。         ①MRI能显示垂体瘤的周围关系，如视交叉受压、移位和海绵窦受压情况；
　　②组织分辨率高，能显示肿瘤内出血，坏死和囊性变；
　　③在显示微腺瘤方面较CT更敏感。
　　1.4.3胸部和腹部CT主要用于诊断或排除垂体外肿瘤。         2  鉴别诊断
　　巨人症与肢端肥大症表现特殊，不难诊断，但一些早期或不典型病例须与下述一些疾病相鉴别。
　　2.1脑性巨人症
　　GH瘤所致巨人症要与脑性巨人症鉴别。后者较少见，出生后到4岁以前生长迅速，有早熟现象，常有脑积水，智力发育差。 X线蝶鞍正常，血GH正常。
　　2.2Marfan综合征
　　本病可与巨人症混淆，它是先天性中胚层发育不良性疾病，30%有遗传性。表现为生长迅速，身高比正常人要高出许多，而躯体和手指、足趾细长，呈蜘蛛样，并常伴一些其他表现，如头部呈长形，有扁平足，皮脂缺乏，肌肉萎缩，半数以上有晶体脱位、视网膜剥离和先天性心脏病(主要是室间隔缺损和动脉导管未闭)。无GH升高和内分泌代谢的异常。
　　2.3无睾巨人症
　　因性腺萎缩，性功能低下，致骨骺闭合晚，骨龄延迟，身材较高大、细长，类似巨人症，但X线蝶鞍不大，骨骼结构较巨人症和肢端肥大症小，指间距超过身长，GH水平正常，无内分泌改变。
　　2.4皮肤骨膜增厚症
　　多为青年男性，外形类似肢端肥大症，手足增大，皮肤增厚，但无头颅增大，也无蝶鞍增大和压迫症状，无内分泌和生化代谢紊乱，血GH正常。
　　参 考 文 献
　　[1]尹娟娟，邓洁英,史轶蘩等.GRH调节的AC-cAMP系统对垂体生长激素瘤发病机制的影响.中华内分泌代谢杂志， 1995，11：74-77.