值得关注的癫痫综合征婴儿肌阵挛癫痫
婴儿期肌阵挛性癫痫(myoclonic epilepsy in infancy,MEI)是一种罕见的疾病,以发病时出现肌阵挛性发作为特征。MEI以前称为婴儿良性肌阵挛癫痫,但现在认为不一定都是良性预后。起病年龄在6个月至3岁,发病高峰期为6-12个月,约三分之一的患儿有热性惊厥史或家族史。目前没有已知的遗传原因。
临床表现
肌阵挛发作主要累及上肢和头部,偶可累及下肢。发作主要表现为点头,有时伴双侧肩部抖动和上肢外展上举运动,下肢屈曲,或有眼球转动。多为单次发作,少数会连续数次。单次发作时意识状态不好判断,但一般不会中断进行的活动,亦很少引起跌倒。有些肌阵挛发作后可有短暂失张力,但临床不易观察到。连续3 5次发作时可有轻度意识损伤。有些患儿的发作主要由突然的声刺激、光刺激或触觉刺激诱发,即反射性肌阵挛癫痫(reflex myoclonus epilepsy)。起病初期发作可能很轻微,以至于家长和医生并不认识这些异常病理性运动。婴儿肌阵挛性癫痫发作还可伴有其他发作类型,包括部分性以及全面性惊厥发作。神经系统检查结果正常。
癫痫发作前发育通常正常,起病后一段时间内患儿精神运动发育维持在正常水平。如发作频繁且一直未有效控制,可导致精神运动发育轻度落后,或伴有行为异常。
脑电图(EEG)表现
发作间期EEG背景活动正常。清醒时很少有异常放电,如有放电则多伴有肌阵挛发作。部分患儿在中央区可有慢波活动。肌阵挛发作时为广泛性3.5 5Hz不规则快棘慢复合波、多棘慢复合波爆发,持续1 3秒,前头部明显。多导图记录证实肌阵挛发作和棘慢复合波爆发密切相关。思睡及浅睡期棘慢复合波发放和肌阵挛发作常增多。REM睡眠期也可见棘慢复合波和多棘慢复合波爆发,但不伴临床发作。睡眠结构正常。部分病例间断闪光刺激可诱发多棘慢复合波发放及肌阵挛发作(反射性肌阵挛癫痫),现被认为是婴儿肌阵挛癫痫的一个亚型。
诊断
MEI的诊断标准要求有肌阵挛发作,神经系统检查结果正常。脑电图检查对于确认肌阵挛是癫痫性的。癫痫性肌阵挛必须与其他癫痫和非癫痫疾病区分开来,包括婴儿痉挛症 、强直性癫痫、正常生理性睡眠肌阵挛(入睡抽搐)和良性惊吓反应等。
治疗
癫痫发作采用广谱抗惊厥药物治疗,如左乙拉西坦、丙戊酸钠等。
预后
肌阵挛发作通常在MEI发病后6个月至10年内自发消退,大多数患儿能够停用抗惊厥药物。有可能随后发生其他癫痫,最常见的是青少年肌阵挛性癫痫。大多数患者的神经发育结局正常,但有些患者会出现智力障碍、学习障碍或注意力问题。
参考出处: 刘晓燕 临床脑电图学 第二版,人民卫生出版社 中国抗癫痫协会 癫痫指南2022版
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